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第2单元 肺动脉高压与肺源性心脏病 一、肺动脉高压的分类 1．肺动脉高压的定义 海平面静息状态下肺动脉平均压（PAPm）≥ 20mmHg为显性肺动脉高压，运动时肺动脉平均压（PAPm）＞30mmHg为隐性肺动脉高压。 2．肺动脉高压的分类、分级　①根据发病原因是否明确，分为原发性肺动脉高压和继发性肺动脉高压。②根据静息状态下PAPm水平，肺动脉高压分三级，即轻度（26～35mmHg）36～45 mmHg）、重度（＞45 mmHg）。 二、继发性肺动脉高压 1．流行病学 继发性肺动脉高压较常见，其基础疾病常为心脏和呼吸道疾病。 2．病因和发病机制（2003） （1）阻塞性气道疾病：COPD是继发性肺动脉高压最常见的原因。 （2）肺实质性疾病：①肺泡疾患，如肺水肿、ARDS等；②肺间质疾病。 （3）肺血管病变：肺栓塞是肺血管病变产生肺动脉高压最常见的原因。 （4）神经肌肉疾病：肺泡通气不足，此外反复发生的呼吸道感染，引起肺小动脉病变。 3．临床表现 继发性肺动脉高压的早期临床表现以基础疾病如慢性支气管炎、COPD等临床表现为主，如咳嗽、咳痰、胸闷、气促、呼吸困难等，晚期以右心功能不全的表现为主（2001、2004）。 4．诊断与鉴别诊断 持续高度的肺动脉在休息时大于20mmHg或在运动时大于30mmHg， 同时肺毛细血管平均楔压和左心室舒张末期压低于15mmHg，又有明确的病因，即可诊断。 5．治疗 以治疗基础疾病为主，多数情况下肺动脉高压可随基础疾病的改善而得到控制。如：由于心脏疾病（如各种先天性心脏病、心脏瓣膜病等）所致，应积极手术治疗，如瓣膜置换术、心肺移植术等：由阻塞性气道疾病（如慢性支气管炎、肺气肿等）所致，可给予吸氧、抗生素治疗，必要时予心肺移植术治疗；由肺实质疾病（如肺水肿、呼吸窘迫综合征、类肉瘤病、特发性纤维化性小肺泡炎等）所致，可给予吸氧，应用皮质激素治疗，出现广泛性肺纤维化的最后治疗是肺移植术；由肺血管疾病（如肺毛细血管瘤、硬皮病、红斑狼疮、血栓栓塞）所致，多为全身疾病的一部分，应治疗全身疾病；由神经肌肉疾病所致，如胸廓畸形、吉兰－巴雷综合征、中枢神经系统及麻痹性脊髓灰质炎等，一般予对症治疗。 三、原发性肺动脉高压（PPH） 1 美国和欧洲普通人群中发病率为（2～3）／100万，每年300～1 000例。目前我国尚无发病率的确切统计资料，可发生于任何年龄，多见于育龄妇女，平均36岁。 2．病因和发病机制 原发性肺动脉高压（PPH）就是原因不明的肺动脉高压。病理上主要表现为“致丛性肺动脉病”即由动脉中层肥厚、向心或偏心性内膜增生及丛状损害和坏死性动脉炎等构成的疾病。病因尚未明了，可能与遗传、自身免疫、肺血管收缩、血管壁平滑肌细胞钾离子通道缺陷等有关。 3．临床表现 （1）症状：①呼吸困难，大多数原发性肺动脉高压患者以活动后呼吸困难为首发症状，与心排血量减少、肺通气／血流比例失调等因素有关；②胸痛，由于右心后负荷增加、耗氧量增多及右冠状动脉供血减少等引起心肌缺血所致，常于活动或情绪激动时发生；③头晕或晕厥，由于心排血量减少，脑组织供血突然减少所致，常在活动时出现，有时休息时也可以发生；④咯血，咯血量通常较少，有时也可以大咯血而死亡；⑤其他症状还包括疲乏、无力，10％的患者出现雷诺现象，增大的肺动脉压迫喉返神经引起声音嘶哑（Ortner’s综合征）。 （2）体征：原发性肺动脉高压的体征与肺动脉高压和右心室负荷增加有关。①部分重症病例可有发绀；②肺动脉瓣区第二心音亢进、收缩早期喀喇音和收缩期喷射性杂音：③右心室肥大体征；④右心衰竭体征，如肝大、水肿等。 4．诊断与鉴别诊断 （1）血液检查：除外肝硬化、HIV感染、隐匿的结缔组织病。 （2）血气分析：早期可正常，多数病人有低氧血症，几乎均有呼吸性酸中毒。 （3）其他检查：X线胸片、心电图、超声心动图等有相应的表现。 （4）肺功能检查：有轻度限制性通气功能障碍、弥散功能减低。 （5）放射性核素扫描：正常或呈弥漫性稀疏，且可明确有无慢性栓塞性肺动脉高压。 （6）肺活检：对诊断有帮助，对心功能差者不适合。 （7）鉴别诊断：凡能引起肺动脉高压的疾病均应与PPH进行鉴别。 5．治疗 因原发性肺动脉高压的病因不明，治疗主要针对血管收缩、内膜损伤、血栓形成及心功能不全等方面进行，旨在恢复肺血管的张力、阻力和压力，改善心功能，增加心排血量，提高生活质量。 （1）药物治疗：①血管扩张药，有钙拮抗药（常需用较大剂量）、前列环素、一氧化氮。②抗凝治疗。华法林为PPH抗凝治疗的首选药，不能改善预后。③其他：心力衰竭时应用利尿药；对抗钙拮抗药的负性肌力作用时用地高辛。 （2）肺或心肺移植：疾病晚期可考虑做肺或心肺移植。 四、慢性肺源性心脏病 慢性肺源性心脏病（简称肺心病）是指