小儿贫血要点.pptVIP

小儿贫血相关知识讲解 李怀龙 第一部分血液系统的发育 胚胎期造血 /生后造血 第二部分红细胞造血 红细胞分化 /血红蛋白转换 婴儿及儿童时期红系血液参数 第三部分 贫血的确立及程度 第一部分 血液系统的发育 胚胎期造血 起源卵黄囊→转移至肝→定位于骨髓 胚胎期造血 中胚叶造血期：胚胎第3周的卵黄囊壁上中胚层中已可见到血岛，其外周细 胞继续发育成血管内皮细胞，中间部分发育成原始细胞，后者的大部分又进一步分化成为含有血红蛋白的初级原始细胞。中胚层造血亦可见到巨核细胞和粒细胞。胚胎第6周后此种造血开始减退，约12-15 周消失。 肝脏造血期：至胚胎2个月，肝脏出现活动的造血组织，主要造红细胞，高峰时也可造少量的粒细胞和巨核细胞。此期造的有核红细胞中主要是定型的原红细胞，后者能分化、脱核进入血流。肝脏造血在胚胎第5个月达高峰，第6个月后逐渐减退，约于生后4-5日完全停止造血。 脾脏造血稍迟于肝脏，主要生成红细胞、粒细胞、淋巴细胞和单核细胞。自胚胎第5个月后造血功能减退，唯生成淋巴细胞功能可维持终身。约自胚胎第4个月始，胸腺和淋巴结参与制造淋巴细胞。 骨髓造血期：至胚胎第6个月时骨髓发育已具规模，但其造血功能在第6个月之后才渐趋稳定，并成为造血的主要器官，出生2-5周后，骨髓成为唯一的造血场所。 胚胎不同时期造血场所的不同，实际上反映了造血干细胞的发生和逐渐迁徒过程，各个时期不能机械地截然分开。 出生后造血 生后造血（骨髓造血与骨髓外造血） 骨髓造血：出生后主要是骨髓造血。婴儿期所有的骨髓均为红骨髓，全部参与造血以满足快速生长发育的需要。5-7岁后长骨中的造血组织渐为脂肪组织（黄髓）所代替，因此到了年长儿和成人，红骨髓仅限于肋骨、胸骨、脊椎、骨盆、颅骨、锁骨、肩胛骨和肱骨、股骨的近端。黄髓具有潜在造血功能，机体需要造血增加时，它可转为红髓而恢复造血，出生后头几年的小儿，因缺少黄髓，造血代偿潜力小，一旦需要增加造血，就出现髓外造血来代偿。 新生儿出生-28天； 婴儿：28天-1岁； 幼儿：1岁-3岁 生后造血（骨髓造血与骨髓外造血） 骨髓外造血：在正常情况下，小儿生后极少髓外造血。当婴儿期遇有感染、溶血、贫血或异常细胞浸润时，肝脏可代偿地恢复胎儿期造血功能，出现肝脾和淋巴结肿大，末梢血中可出现有核红细胞或（和）幼稚中性粒细胞。这是小儿造血器官的一种特殊反应。当病因去除后可恢复正常。 第二部分 红细胞造血 红细胞分化 红细胞分化 骨髓中生血的多能干细胞经过次级干细胞（髓系干细胞CFU-GEMM）分化增殖成红系祖细胞，后者进一步分化增殖成脱核的成熟红细胞，进入循环运送氧气。 自红系祖细胞往后的分化增殖阶段都要受促红细胞生成素-EPO的调节作用，这种调节是通过受体进行的。动物研究证明，胚胎期合成EPO场所主要在肝脏，生后则主要在肾脏。动脉氧分压是EPO场所生成的调节因子，氧分压降低可诱导EPO的合成增加。 血红蛋白转换 血红蛋白转换 在人体发育过程中血红蛋白要经历一系列的转换过程，乞今已测得有6种血红蛋白类型，它们的肽链组成、电泳泳动性和出现的先后各有不同，在胚胎第4-8周，出现的血红蛋白类型主要是ζ2ε2、α2 ε2 和少量ζ2γ2 此后逐渐为血红蛋白F所代替，于胚胎3个月时消失。胚胎第8周以后血红蛋白F （α2γ2）占了主导地位，6个月时约占总数的90%，此后逐渐下降出生时的70%，生后迅速为血红蛋白A所代替，1岁时血红蛋白F不超过5%，至2岁时不超过2%。 血红蛋白F生后大量持续存在，见于血红蛋白病、溶血性贫血、白血病和再障时。 成人型血红蛋白A（α2β2）在6月龄胎儿时5%-10%，初生时约占30%，出生6-12个月后达95%以上。另一种成人型血红蛋白A2（α2 δ 2）出生时不足1%，1岁时可达2-3.4%的正常水平，异常升高见于轻型β-珠蛋白生成障碍。人一生中血红蛋白A与A2 的比例约为30：1。 从胎内到出生后的血红蛋白转换，主要是不同时期合成的珠蛋白肽链类型及数量的不同。 婴儿及儿童 时期红系血液参数 婴儿及儿童时期红系血液参数 红细胞和血红蛋白：由于胎儿