血栓性微血管病的诊治精要.ppt

ADAMTS13 正常人ADAMTSl3血浆活性为79％～127％ 急性期TTP患者血浆中的ADAMTS-13活性一般＜10% 存在ADAMTS-13重度缺陷(＜5%) 的急性期TTP患者中，大约有80%～90%的患者可检测出ADAMTS自身抗体 并不是所有严重ADAMTS13 缺乏都能确定为TTP 缓解期TTP患者的ADAMTS-13活性降低至10%以下可提示近期复发 初次ADAMTS13缺乏的严重程度可推测今后复发可能性 Moake NEJM 2002 微血管病 溶血性贫血 血小板减少 神经精神 异常 TTP +发热 +肾脏损害 三 联 征 五 联 征 临床表现 临床表现 74%TTP患者有溶血性贫血、血小板减少性紫癜及波动性神经系统症状，上述症状和发热及肾损害同时存在则见于40%的患者 患者起病隐匿，神经系统受累重于肾病变 肾脏病理表现同HUS相似 HUS患者管腔内微血栓主要局限于肾脏 TTP的微血栓主要见于脑部，可弥散分布，间断出现 临床表现 TTP血液系统表现同HUS类似 患者凝血功能检查多正常，但反复发作型患者缓解期的血清中常有巨大vWF多聚体 TTP患者血小板减少较HUS为重，TTP发作期血小板计数可降至20×109/L以下 溶血导致LDH水平增高，并可作为疾病活动的指标 治疗及预