心脏病合并肺动脉高压精要.pptVIP

先心病肺动脉高压 肺高压临床诊断标准 肺动脉压力 SPAP30mmHg DPAP20mmHg 不足2周新生儿除外 正常肺血管阻力150嗒因·秒·cm-5 先心病与肺血管发育 胎儿期：肺血管形态、结构改变 肺血少（PA无VSD ）：肺动脉大小、数量、肌性化程度↓，外带正常 肺血多（TAPVD）：肺动脉大小和数量正常，肌性化程度↑，平滑肌延到外带 新生儿期： 胎儿循环→成人循环 PDA、卵园孔 肺高压早晚和程度：缺损性质、体－肺分流术 肺高压病理生理 PH：PVR↑ or Qp↑＋ PVR normal PVR↑：右室后负荷和做功↑ → →心衰 PVR/SVR↑： Shunt：L→R，L≈R，L←R Qp/Qs：＞1，＝1，＜1 Eisenmenger： PVR＞SVR，Qp/Qs＜1 SaO2↓ PVR和肺血管 PVR：肺血管数量、长度和直径 ，血粘度 CHD合并PH 肺血管长度？ 肺血管数量↓ 肺血管平滑肌：张力，病理性狭窄 PVR正常：肺血管几乎正常，Qp/Qs＞1 PVR↑：肺血管数量和直径↓ Heath和Edwards肺血管病理分级 I 级：肺小动脉肌层肥厚 II级：肺小动脉肌层肥厚和细胞内膜增生 III级：内膜纤维化形成板层样改变，偶见早期弥漫性血管扩张 IV级：中层变薄和弥漫性扩张，局部丛样病变 V级：血管瘤样病变，肌性肺动脉静脉样分支，小动脉内膜和中层广泛