性早熟及GnRHa治疗要点.ppt

广州市 新生儿筛查中心 法定筛查病种： 先天性甲状腺功能减低症 苯丙酮尿症 G6PD缺乏症 拓展筛查：先天性肾上腺皮质增生症 串联质谱遗传代谢病筛查 依托 遗传与内分泌科，可进行罕见遗传代谢病的筛查、诊断、救治及产前预防 咨询电话：新生儿筛查中心实验室： 遗传与内分泌科实验室： GnRHa应用方法 剂量 缓释剂型首剂 80-100ug/kg，以后60-80ug/kg.4w 监测 每3月检查性征及身高，性激素水平等 3个月末简易LHRH激发试验 每6-12个月复查BA、盆腔超声 疗程 一般2年以上，BA至12-13岁 GnRHa对线性生长的影响----生长速率减慢 GnRHa虽能有效地抑制性腺轴，延长生长年限，改善预测身高或终身高，接近甚或超过靶身高，但部分患者出现明显的生长减缓，以致不能显著改善终身高，甚至低于开始治疗的预测身高。 生长速度减慢的原因 尚不十分清楚，可能是GnRHa干扰和抑制了生长轴和性腺轴的调控 如：促生长轴的改