运动神经元病五年制.ppt2.ppt

神经系统变性疾病 特点： 病因未明 隐匿起病，缓慢发展 选择性侵犯神经组织，双侧对称 进行性加重 部分病例有家族遗传性 病理表现为神经元丧失 无特效治疗 运动神经元病motor neuron disease 特点：病因未明、选择性侵犯上、下运动神经元（皮质锥体细胞、脑神经运动核、脊髓前角细胞、皮质脊髓束、皮质延髓束）的进行性变性疾病。临床表现为锥体束征、肌无力和肌萎缩、延髓麻痹，无感觉障碍。 运动神经元病 发病率 2/10万 患病率 4-6/10万 90%以上散发，5-10%有遗传性 病因和发病机制 基因遗传 5-10%， 青年型：常染色体显性或隐性遗传 成年型：常染色体显性遗传（铜/锌超氧化物歧 化酶基因突变）21号染色体长臂 病因和发病机制 环境毒素 神经元去极化时间延长或过度去极化导致兴奋性氨基酸谷氨酸的毒性作用，造成细胞溶解，是ALS的诱因之一 木薯中毒，微量元素缺乏或堆积，摄入过多的铝、锰、 铜等元素、神经生长因子减少可能与发病有关。 免疫反应 病毒感染 病 理 大脑皮质运动区锥体细胞、脑干下运动神经核及脊髓前角细胞变性，数目减少。 颈髓前角细胞变性最显著 皮质脊髓束和皮质延髓束弥漫性变性。 运动神经元的选择性损害 临床表现 肌萎缩侧索硬化（amy