皮肌炎多发性肌与恶性肿瘤相关性研究.pdf

． j 己j1， 。-h。 目 录 中文摘要……………………………………………………………………1 英文摘要……………………………………………………………………3 研究论文皮肌炎／多发性肌炎与恶性肿瘤相关性研究 综述·····…····ODOOOOOOOOOO·······…··················…··········“”“””“·6 附图····················…························…··············…········19 参考文献……………………………………………………………24 病例分析……………………………………………………………厶…·30 OOOOOOOPOOO………35 致 谢………………………………………………O OOOOOOOOOOOOQ…………………36 个人简历…………………………………OO 中文摘要 皮肌炎／多发性肌炎与恶性肿瘤相关性研究 摘 要 例。皮肌炎／多发性肌炎与恶性肿瘤的伴发率远高于其他结缔组织疾病， 是副肿瘤性皮肤病之一。已有大量流行病学研究报道了两者间的联系。本 研究主要通过回顾分析我科1990～2009年35例住院皮肌炎患者的临床资 料及国内外相关文献资料，探讨和总结皮肌炎／多发性肌炎与恶性肿瘤的 相关性，以便尽早发现潜在肿瘤，并及早治疗，为有效指导临床、改善患 者预后提供线索和帮助。 DM／PM与恶性肿瘤的合并率多在5～52％。首先通过总结皮肌炎的病 因、临床分型及主要症状等发病情况，初步阐述皮肌炎合并肿瘤的情况。 因医学界中无肌病性皮肌炎是否存在尚有争论，故在本论述中未作详细叙 述。 皮肌炎／多发性肌炎可发生于任何年龄组，但合并肿瘤者多为40岁以 上人群，且患者年龄越大合并肿瘤的可能性越大。肿瘤可发生于皮肌炎／ 多发性肌炎的各个时期，在DM／PM发病之前、之后或同时发病，但以 DM／PM诊断后发现为主。皮肌炎／多发性肌炎患者合并肿瘤的机率远大 于普通人群，但多发性肌炎合并肿瘤的机率比皮肌炎合并肿瘤的机率低。 两者所合并的肿瘤类型多样，但种类略有不同。DM／PM患者随着病程的 延长，其患恶性肿瘤的机率逐渐降低。 皮肌炎／多发性肌炎合并恶性肿瘤的病因复杂，虽然目前尚未有定论， 但是有多种学说。皮肌炎患者存在体液及细胞免疫功能异常，肿瘤组织与 体内正常的肌纤维、腱鞘、血管和结缔组织等有交叉抗原性，肿瘤产生的 抗体可损害这些正常组织。在皮肌炎／多发性肌炎与肿瘤的病因学中病毒 感染都起重要作用，如合并鼻咽癌的皮肌炎／多发性肌炎病人中有较高的 EB病毒的检出率。遗传易感因素也是其易并发恶性肿瘤的重要原因之一。 年龄大于40岁、出现恶性红斑、伴有系统损害、对糖皮质激素反应 性差、有咽喉部或颈部肌群严重受累等表现的皮肌炎／多发性肌炎患者是 中文摘要 mm／1 合并肿瘤的高危人群。另外，肌酸激酶异常升高、血沉35 h也常 提示癌肿的发生。对于中老年DMfPM患者联合检测多种肿瘤标志物对其 并发恶性肿瘤的早期诊断有重要意义，尤其是两项以上阳性者应高度警惕 肿瘤的发生。皮肌炎／多发性肌炎合并恶性肿瘤时，皮肌炎的症状好转或 恶化与肿瘤的消长关系密切。一般肿瘤症状控制以后，DM／PM症状可得 到明显缓解。但总体来说皮肌炎／多发性肌炎合并恶性肿瘤患者预后差， 病死率高，大多数患者死于感染、肺栓塞、肿瘤转移等。 据流行病学调查显示，亚洲皮肌炎主要合并肿瘤类型为鼻咽癌，而欧 美国家则以卵巢癌为主。本文着重叙述皮肌炎与鼻咽癌、卵巢癌的相关性。 对高龄的皮肌炎／多发性肌炎患者要仔细排查恶性肿瘤，尤其在 DM／PM发病的前三年，要保持高度警觉，若暂无阳性发现，应