急性间质性肺炎的诊断及鉴别诊断.ppt

急性间质性肺炎(acute interstitial pneumonia，AIP) 概述 1969年Liebow等首次提出了一组原因不明的弥漫性间质性肺疾病(Interstitial Lung Disease,ILD)的概念， ILD是以肺泡壁病变为主累及肺泡周围组织及其相邻支持结构的一组疾病群，病因近200种。由于多数ILD病变不仅局限于肺间质，常伴有肺实质受累如肺泡炎、肺泡腔内蛋白渗出等改变,故也称为弥漫性肺实质疾病(Diffuse Parenchymal Lung Disease,DPLD)，因此ILD与DPLD所含的概念相同,是所有弥漫性间质性肺病的总称。 概述 特发性间质性肺炎(idiopathic interstitial pneumonia，IIP)是弥漫性间质性肺病中的一组有着多种肺部异常表现的非肿瘤、非感染性肺病。 这类疾病并不限于间质，病因也不完全是特发性的。 该类疾病中大多数都有一定程度间质细胞浸润和 ／或胶原沉积，并能从临床、放射及病理上和其它弥漫性肺病区别。 肺间质 中央间质（间隙）---- 主要为围绕于血管、神经、淋巴管以及支气管周围的结缔组织，形成了X线中的肺纹理，（肺门→ 外周放射）； 周围间质（间隙）----包括小叶中心性间质（小叶核）及小叶内间质：小叶中心动脉、细支气管、次级肺小叶、小叶间隔（静脉）、胸膜下； 间隔间质即第三间质（间隙）----是指存在于肺泡上皮细胞基底膜和毛细血管内皮细胞基底膜之间的结缔组织。 肺间质 间隔间质纤维系统正是人们通常所说的间质性肺病的发生部位。 针对“间质性肺疾病”而言的肺实质，主要指的是肺泡上皮细胞及血管内皮细胞，而间质则为二者之间的所有组织，包括结缔组织、淋巴管、神经等。 需要指出的是：炎症的浸润和纤维的修复绝不仅限于间质，在肺泡、肺泡管、呼吸性和终末性细支气管气道内也可见到。 肺间质纤维网（三大类） 中轴间质纤维系统：支气管和肺动脉分支外结缔组织（肺门－肺泡管和肺泡囊）；周围间质纤维系统：延伸于脏层胸膜下的肺表面；间隔间质纤维系统：肺泡间隔内的细纤维网 急性间质性肺炎（AIP） 急性间质性肺炎(acute interstitial pneumonia，AIP)曾称为Hamman—Rich综合征。AIP主要是指无明确原因的、导致急性呼吸衰竭的间质性肺炎。 主要临床病理特征表现为特发性间质性肺炎导致急进性呼吸衰竭。 既往无基础肺疾病和迅速发展的呼吸功能衰竭是AIP区别于其他慢性间质性肺炎的重要特征。 概述 由于AIP临床表现、影像学、病理改变和病理生理学特点都与急性呼吸窘迫综合征 (acute respiratory distress syndrome， ARDS）无区别，而其发病时又无明确病因，因此，有人将AIP称为原因不明的ARDS或特发性ARDS。 概述 1944年，Hamman和Rich报道了一小组以暴发起病、快速进展为呼吸功能衰竭并迅速死亡为特征的肺部疾病。虽然这类患者的胸片提示有广泛的肺部弥漫性浸润影，但病理检查中并无类似于细菌性肺炎的肺泡腔中大量炎性细胞的浸润；而是特异性地表现为肺间质中结缔组织的弥漫增生。故而，他们将这种新的疾病命名为“急性弥漫性间质纤维化(acute diffuse interstitial fibrosis)”，即人们所知的Hamman-Rich综合征。 概述 1986年，Katzenstein报道了8例与Hamman-Rich综合征相似的病例：均有急性呼吸衰竭，并在症状出现的1～2周内使用机械通气；7例在半年内死亡，1例康复。组织学上主要为肺泡间隔增厚水肿，炎症细胞浸润，活跃的成纤维细胞增生但不伴成熟的胶原沉积，广泛的肺泡损伤和透明膜形成。所以，他正式提出以AIP取代已使用多年的Hamman-Rich综合征等相关名词，并纳入特发性间质性肺炎(ⅡP)范畴。 概述 AIP属于特发性间质性肺炎（IIP）中的一种类型，在2002年ATS/ERS发布的IIP分类的共识中，AIP的发病率位列IIP的第4位，并要求用弥漫性肺泡损伤(diffuse alveolar damage，DAD)和急性间质性肺炎（AIP）分别描述其病理和临床特征。 病因 AIP发病时又无明确病因，其确切发病机制仍不清楚，有人认为与下列因素相关 ： 1、病毒：腺病毒和EB病毒 2、免疫因素： 3、遗传因素。 病理 肺大体标本：暗红色，重量增加，外观饱满，质实变硬，触压不萎陷。 肺切面为暗红色斑点与灰白色相间，并有交错分布的灰白纤维组织条索和小灶性疤痕组织。 病理 组织病理学特点是弥漫性肺泡损伤（DAD）； DAD ：非特异性，时间上的一致性； DAD表现为肺泡间隔增厚水肿，炎症细胞浸润，活跃的纤维母细胞增生但