运动神经元病样现病例40例临床分析.pdfVIP

目 录 中文摘要………………………………………………………………………1 英文摘要………………………………………………………………………4 研究论文 运动神经元病样表现病例40例临床分析 前言…………………………………………………………………8月U舌……………………“……………一…………………………“8 材料与方法……………………………………………………………8 结果……………………………………………………………………9 附表……………………………………………………………………16 讨{仑……·…………·……………………·…·…···…………………··18 结论……………………………………………………………………23 参考文献………………………………………………………………24 综述肌萎缩侧索硬化脑脊液生物学标记物研究现状……………………29 1 致谢……···…………·……………··……一……一““一……“”一“……4 个人简历……………………………………………………………………42 中文摘要 运动神经元病样表现病例40例临床分析 摘 要 Lateral 目的：通过观察肌萎缩侧索硬化(Amyotrophic Neuron ／运动神经元病(Motor 龄、性别、起病方式及生化、影像检查等的多种指标，探究其与发病的相 关性，为早期准确诊断运动神经元病并进一步研究其病因、发病机制及治 疗提供临床数据支持。 方法： 回顾性分析我院神经内科收治的以肌肉无力、肌肉萎缩或言语不利为 首发症状，肌电图提示广泛神经源性损害的病例共40例，并对其中确诊 及很可能的36例运动神经元病病人的发病年龄、性别、体重指数、病程、 起病部位、临床体征、辅助检查、早期误诊情况及预后进行分析总结并随 、．．!， 功。 结果： 140例以运动神经元病表现为特征的病例中，34例为肌萎缩侧索硬化 lateral (Amotrophic bulbar palsy，PBP)，2例为肯尼迪病(Kennedy’S 管病合并甲状腺功能亢进，2例为副肿瘤综合征。34例肌萎缩侧索硬化病 例中1例合并甲状腺炎，1例合并胸腺增生，l例为连枷臂综合征。 2运动神经元病临床特点、辅助检查、早期误诊情况及预后 常见，平均发病年龄为56．86±10．83岁，男性多于女性，男女性别比例为 1．5：1。首发症状以肌肉无力最常见。37％病例存在锥体束征，40％病人 存在腱反射亢进，14％病例存在肌束震颤。 2．2辅助检查35例病例均行肌电图检查，存在广泛神经源性损害，胸锁 例行颈椎MRI检查，其中18例异常，4例在疾病早期误诊为颈椎病治疗。 1例甲状腺功能检查提示甲状腺炎，经治疗后期复查正常，但肢体无力症 状进行性加重。术前四项检查中乙型病毒性肝炎(小三阳)2例，慢性丙 中文摘要 异常，其中IgA水平与健康人群相比存在统计学差异；17例行补体检查， 5例C3降低，3例C4降低，两者与健康人群相比存在统计学差异；24 例病例行肿瘤筛查，12例提示神经元烯醇化酶升高，与健康人群比较存 在统计学差异；20例行叶酸检查均在正常范围，18例行同型半胱氨酸检 查，9例同型半胱氨酸升高，二者与健康人群差异具有统计学意义；28 例病例行铁蛋白检查，26例行转铁蛋白检查，其中5例铁蛋白升高，与 健康人群相比无统计学差异；25例转铁蛋白降低，其降低与健康人群比 较存在统计学差异；34例患者接受血脂检查，其中高胆固醇1例，甘油 三酯升高者5例，高密度脂蛋白降低12例，2例低密度脂蛋白升高，其 中甘油三脂、胆固醇升高与健康人群比较没有统计学意义，而高密度脂蛋 白及低密度脂蛋白变化较健康人群有统计学意义。34例行肌酶检查，其 水平升高与健康人群比较存在统计学差异。 2-3早