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冠状动脉畸形 韩立菊 2014-10-20 定义及分类 定义：一种少见的先天性心血管畸形，它可以不伴有其他先天性心血管畸形而独立存在，包括冠状动脉起源异常和冠状动脉瘘。 分类：冠脉肺动脉起源畸形、冠脉主动脉起源畸形、先天性左冠脉主干闭锁、冠状动脉瘩、冠状动脉异常沟通、冠状动脉瘤和先天性冠脉狭窄（2000年欧洲心胸外科协会和先天性心脏病外科数据库委员会） 正常冠脉主支结构 开口正常主动脉根部是3个扩张的冠状窦，左、右冠脉分别起自左、右冠窦的窦管嵴下方 分为左右两个大支 右冠：红色 左冠：左主干（黄色）、前降支（绿色）和回旋支（棕色） 超声心动图表现 胸骨旁长轴切面示左冠状动脉 冠状动脉起源异常 冠状动脉异常肺动脉起源：是一种罕见先天畸形，发生率约为1/300000,可能导致心肌缺血或梗死、二尖瓣关闭不全或慢性心力衰竭，如未处理，在婴儿早期可能死亡。 冠状动脉异常主动脉起源：占先天性冠脉异常的1/3，可涉及到三支动脉。 左主干异常起自右冠窦：属严重，有临床症状及致死率发生率高。 单一冠脉：属轻微，但多数合并复杂的先天性心脏畸形。 反转冠脉：左主干起自右冠窦，右冠起自左冠窦，继而左主干正常发出前降支及回旋支。 先天性左主干闭锁：左主干近端是盲端，前降支及回旋支解剖位置正常。 冠状动脉瘘 定义：冠脉与心腔或其他血管间存在异常交通，血液 经瘘管分流至有关的心腔及血管。 病因：胎儿心血管系统发育过程中，心肌窦状间隙未退化，而持续存在所致；少数为后天原因引起。 特点： 可单发（90%），也可多发。 大部分起源于右冠（55-60%），少数起源于左冠（35- 40% ），极少数可起源于两支或三支动脉。 大多数流入右心系统：右心室 右心房 肺动脉 左心房 左心室。 可单独发生，也可合并其他血管畸形 冠状动脉瘘分型 根据血液动力学分为两大类： 动静脉瘘（与右心系统交通） 体循环内瘘（与左心系统交通） 根据开口部位分为两大类： 冠状动脉-血管瘘（与冠状静脉、肺动脉和上腔动脉相交通） 冠状动脉-心腔瘘（与左右心房、心室交通） 根据瘘口引流位置分类： Ⅰ型引流入右心房；Ⅱ型引流入右心室 Ⅲ型引流入肺动脉；Ⅳ型：引流入左心房 Ⅴ型：引流入左心室 病理变化 因瘘口大小、注入部位及引流入的心腔不同而不同 多数情况下分流量小，多无影响 瘘口大、注入心腔压力低（如右心系统）： （1）心肌缺血：冠状动脉血液因异常分流直接进入心腔而未经心肌毛细血管， 起“冠脉窃血” （2） 异常分流加重左右心负荷导致心腔扩大和心肌肥厚，右心分流大时可引 肺高压 （3）瘘口近段冠脉血流增多，损伤冠脉内膜，诱发冠状动脉粥样硬化、冠状 动脉瘤、细菌性心内膜炎和血栓形成等病理改变 （4）扩张迂曲的冠状动脉还易形成附壁血栓和瘘管破裂等 诊断 冠状动脉造影 冠状动脉强化CT 超声心动图（经胸及经食道） 其他如MRI等 超声心动图表现 冠脉起始部位增粗、冠脉内径扩张，走行迂曲，因起始部位增粗可形成冠状动脉瘤 彩色多普勒超声在恰当的轴位上也可能探及到微小的色彩性质变化 连续的多普勒超声技术,还能估测引流口最大流速,推算出冠状动脉瘘道的压力阶差,分析其血流动力学改变 因异常分流引起的继发改变：冠状动脉瘘开口于肺动脉，类似于动脉导管未闭时连续性左向右分流，肺血增加，引起左室容量负荷过重可出现左心增大，以及肺高压征象，包括右心增大，室间隔受压变平甚至可见到室间隔与左室后壁呈同向运动 冠状动脉造影表现 冠状动脉瘘因其瘘管粗细、瘘口大小、血管走行复杂多变，开口于肺动脉者更为较少见，且一般开口隐蔽，尤其是对于个别瘘口较小，受累冠状动脉不扩张的患者，超声诊断有一定困难 冠状动脉造影常表现为异常的冠状动脉及其分支增粗、迂曲，严重者可以呈瘤样扩张，通过异常的通道，血流可分流入右心房、右心室、左心房、心脏大静脉及冠状静脉。它能准确地显示冠状动脉窦瘘起始部位,形态及血液分流的部位和分流程度,从而对本病作出准确的诊断，因此冠状动脉造影是诊断冠状动脉窦瘘的金指标。 金标准—冠脉造影 2014年5月发表在《国际心脏病杂志》 2009年12月发表在《国际心脏病杂志》 Cardiovasc Interv and Ther 2012 27:127–130 Tennessee Medicine AUGUST 2013 CAG--冠状动脉-肺动脉瘘 箭头所示为造影剂由冠状动脉瘘至肺动脉 UCG--冠状动脉-肺动脉瘘 CAG-多支冠状动脉瘘 冠脉CT--多支冠状动脉瘘 CAG--冠状动脉-肺动脉瘘 CAG右前斜位：自前降支至主肺动脉的异常交通 CAG右前斜位：造影剂呈大量烟圈状，因为分支多 UCG--冠状动脉-肺动脉瘘 经食道超声心动图示：舒张期进入肺