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异位胰腺（Heterotopic Pancreas） 吉林大学第一医院内镜中心 马坦坦 涉及内容 概述 流行病学 病因学 病理解剖学特点和发病机制 临床表现 鉴别诊断 治疗 概述 异位胰腺（Heterotopic Pancreas） 迷走胰腺（Aberrant Pancreas） 副胰（Accessory Pancreas） 在正常胰腺解剖部位以外生长的、与正常胰腺组织无解剖、血管关系的孤立的胰腺组织，拥有独立的血液供应和神经支配。 属于先天性畸形 流行病学 1727年 吉恩-舒尔茨（Jean-Schultz）首次报道； 1859年 Klob首次在病理上证实存在； 1957年 国内王雪桥首次报告本病； 确切发病率国内外无文献报道 尸解发病率为0.11～0.21％； 男女之比约为3:1； 任何年龄段人群都可发生，最小为新生儿，最大为88岁，多为30～60岁 可发生在消化道或消化道外很多部位 病因学 可能与胚胎期胰腺组织的异常迁移有关 发生机理不明，目前主要以下几种学说： (1)原基迷路学说。 在胚胎发育时期，胰腺原基部分组织与邻近胃肠壁或肠系膜产生非炎症性粘连。发育过程中，这些粘连的原基与原胰腺原基随着原肠道的转位等运动变化逐渐分离，在邻近胃、肠壁或肠系膜等处继续发育出异位胰腺。 (2)胚胎返祖学说。 由于少数异位胰腺可发生在肺、纵隔或其它少见的远离部位，因而推论是人类在胚胎发育过程中，重演种系发生史。 病因学 (3) 细胞种植学说。 脱落的胰腺原始细胞种植于各个部位，继而出现的各部位的异位胰腺组织 (4)萎缩不全学说。 在胰腺原基胚胎发育过程中，少数人的原基是左右成对发生的，左侧在发育过程中逐渐萎缩，如果不萎缩或萎缩不彻底，则形成异位胰腺 (5)胚层转化学说 其它部位的内胚层较早期的原始细胞在发育过程中转化成为胰腺细胞，继续发育成为异位胰腺。 病理解剖学特点和发病机制 分布 见于任何脏器 十二指肠 最好发部位（尤其壶腹周围区）； 国外报道： 胃、十二指肠和空肠、回肠及 Meckel憩室 多见； 肠系膜、胆道系统、脾脏、小肠憩室、食管、 肺、纵隔、脐孔、肾上腺、直肠、盆腔 少见； 阑尾、腹壁、大网膜、精索等 偶见； 胃部异位胰腺，50%以上位于远侧半胃，主要在胃前后壁和 大弯侧，幽门前区比胃窦部稍多； 十二指肠者，主要位于乏特氏（Vater）乳头以上，尤以十二指肠球部较多见。 大体标本 颜色 淡黄色、灰黄色或淡红色； 形状 圆形或不规则形； 外观 与正常相似，但无被膜，不能剥离，其中央稍凹陷 数目 多是单发孤立结节，偶可多发； 质地 一般较韧、硬； 表面 欠光滑； 直径 多0.5～5cm之间； 少数直径大的(5cm)有囊性变或癌变可能； 部位 消化道粘膜下层(50％～60％)多见； 达肌层(20%～3 0％)； 累及全层少见； 镜下所见 一般有腺泡、腺管和胰岛（与正常胰腺组织相似） ，通过一条或多条导管开口于所在部位的消化道。 但因大小、分化程度等有所不同，可能含有的组织结构亦有所区别 目前公认的异位胰腺的病理诊断标准为Gaspar-Fuentes分类系统 Ⅰ型: 像正常的胰腺组织一样, 在组织标本中发现胰腺腺泡、胰岛细胞和胰腺导管; Ⅱ型: 组织标本中只发现有胰腺导管; Ⅲ型: 组织标本中只发现有具有外分泌功能的胰腺腺泡; Ⅳ型: 组织标本中只发现有具有内分泌功能的胰岛细胞. 发病机理 因分泌功能． 产生的胰液腐蚀所在部位粘膜，导致糜烂、溃疡、出血 如体积较大，可引起空腔器官不完全或完全性梗阻 病理特征 形态特点由正常胰腺腺泡和导管相似结构组成；在组织学上常位于黏膜下层及肌层，也可伸展至浆膜层；部分结节见团巢腺泡状细胞包绕小肠腺体，亦可发现腺泡组织围绕神经和胰岛周围的脂肪组织；多数异位胰腺间质可见不同程度平滑肌增生，幽门梗阻者最明显，且包绕分割腺泡及导管，间质还可见数量多少不一的慢性炎症细胞浸润；