肥厚性心肌病年新进展精要.pptVIP

肥 厚 型 心 肌 病 定义 肥厚型心肌病是以心肌非对称性肥厚，心室腔变小为特征，以左室血流充盈受阻，舒张期顺应下降为基本病态的心肌病。 肥厚型心肌病（HCM） 特 征： 心肌非对称性肥厚 心室腔变小 基本病态：左室血流充盈受阻 舒张期顺应性下降 分 类： 根据左室流出道有无梗阻可分为： 梗阻性肥厚型心肌病 非梗阻性肥厚性心肌病 Types of HCM 32岁女性，梗阻型HCM，死于猝死，非对称性室间隔肥厚，二尖瓣与室间隔之间的左室流出道非常狭窄 流行病学 世界范围人群发病200人／10万，即1:500 我国患病率为180/10万 是青少年和运动员SCD的主要原因， 大部分患者年死亡率为1％ 发病年龄：任何年龄段（1天—90岁）,多于20——40岁发病，男性多于女性。 病因 家族史（约50%） 常染色体显性遗传疾病,编码心脏肌节蛋白的基因突变,肌节收缩蛋白基因突变是主要致病因素,至少13个基因400多种突变可导致肥厚型心肌病 病理（1） 一、大体检查： 室间隔肥厚（90%） 心尖部肥厚（3-5%） 对称性肥厚（5%） 非对称性肥厚（95%） 病理（２） 二：心肌肥厚： 室间隔肥厚（90%） 病理（3） 三: 组织学改变： 心肌细胞肥大 形态异常 排列紊乱 Massive left ventricular　hypertrophy, mainly 　　confined to the septum Histopathology showing significant myofiber disarray and interstitial fibrosis Cell Research. 2003;13(1):10. 病理生理（1） 心室壁肌和室间隔增厚 左室流出道狭窄，心室排血受阻。 心肌病理性增厚 心室舒张,顺应性降低，妨碍心室充盈。 病理生理（2） 增 加 左 室 流 出 道 梗 阻 减 轻 梗 阻 text text text 增加心肌收缩力 减少心室容量 降低外周阻力 抑制心肌收缩力 增加前后负荷 临床表现：症 状 非典型心绞痛 频发-过性晕厥 发生猝死 劳力性呼吸困难 临床表现：体　征 ●心脏轻度增大 ●部分可闻及S3或S4 ●胸骨左缘第3-4肋间较粗糙的收缩中晚期喷射样杂音，常伴震颤 ●心尖部可闻及收缩期杂音 辅助检查（1） 超声心动图： 室间隔非对称性肥厚， 舒张期室间隔的厚度＞15mm,室间隔与后壁之比≥1.3 二尖瓣前叶在收缩期向 前方运动（SAM现象） 辅助检查（2） 心电图： EKG：50%患者2，3，aVF及V4—V6 上出现深 而窄的Q波，左室肥厚，胸前导联可有倒置T波。50%患者可有室性心律失常。 辅助检查（3） 心血管造影 胸部X线检查 心内膜心肌活检 心脏核磁 基因诊断 早，99.9％的准确性，敏感性50％～70％，是肥厚型心肌病诊断的金标准 诊断 临床或心电图表现类似冠心病 患者较年轻 诊断冠心病依据不充分 不能用其它心脏病来解释 有阳性家族史者 心电图 超声心动图 心脏核磁 诊断HCM 结合 治疗原则 迟缓肥厚的心肌，防止心动过速及维持正常窦性心律，减轻左心室流出道狭窄和抗室性心失常，防治猝死。 治疗 ● 药物治疗： β阻滞剂：普萘洛尔，美托洛尔 钙拮抗剂：维拉帕米，地尔硫卓 丙吡胺 目前临床最强的降低左室流出道压力差的药物 ●外科手术：室间隔部分切除术 ●起 搏 器 ：DDD型起搏器、ICD ●化学消融法 预后 成人10年存活率80%，小儿10年存活率50% 25％的HCM患者生命期限超过75岁 成人死亡原因：猝死多见 小儿死亡原因：心力衰竭多见，其次为猝死 猝死的原因：室性心律失常，特别是室颤 HCM妇女：后代有50％概率遗传到该病,一般不影响其妊娠和分娩，但必须接受心内科及产科医生的观察和处理 谢谢大家！