巨趾症巨足畸形矫治的研究解读.ppt

巨趾症巨足畸形矫治的研究 贵阳市第四人民医院贾湘谦 杨 俊 宋开方 苗 宁 刘 炯 * * 巨趾症(macrodactylism)是一种罕见的畸形，而巨足畸形就更为罕见（由洪光祥和王炜教授主编，2004年4月第一次出版的《手部先天性畸形》仅搜集到一例病例）。其多由于神经纤维异常增生或淋巴、脂肪组织异常增生所致。由于患足巨大，患者长期不能穿鞋，给患者带来极大的不便及精神压力。由于病例罕见，未有很成熟的治疗方法，实际上治疗较困难、复杂，疗效常不理想。我院2002年收治两例畸形相同的巨趾症巨足畸形的患者，经手术矫形治疗获满意疗效。  ? 临床资料 两例患者，足部畸形类似，均为右足，且足部畸形也是 1~3趾及第一跖骨巨大，4、5趾正常。例一，女26岁，足 部畸形分别为长36cm、宽22cm、高12cm，另外其整个下肢均有不同程度的脂肪异常增生。例二，男，5岁，足长28cm、宽16cm、高9cm。我们设计的“鸭嘴”式足前后皮瓣，将足背和足底增生的皮下脂肪尽可能者多地切除。同时分别将1~3趾及第一跖骨切除，切除组织病理检查均为脂肪组织。术后常规给予抗凝治疗，以确保皮瓣远端存活。术后例一患者切除骨及软组织共10.5kg，足长24cm、宽10cm、高8cm，将患足恢复到接近正常足大小（比对侧正常稍大），能够鞋行走。例二患者手术方式与例一患者相同，术后能穿同一双鞋行走。例一患者足背皮瓣远端出现部分皮肤坏死经换药二期中厚植皮而愈。 我们经过3年半的随访，患者能穿鞋，行动自如，5岁小孩患足没有复发征兆，两患者及家属对手术效果都非常满意。 讨论 巨趾症是一种病因不明，无遗传性，也不伴有其它脏器的畸形，染色体研究未发现异常先天即见的畸形，后天随生长发育而逐渐加重，生长发育停止即停止增大的罕见的畸形[2]。多由于神经纤维异常增生或淋巴、脂肪组织及骨异常增生所致。也有人认为是神经纤维瘤病神经因素局部作用影响的结果[3]。Sisto等曾报道一例巨趾症切除后病理报告为丛状神经纤维瘤[4]。Fiatt根据脂肪组织增生、神经纤维瘤、及骨性巨指分为I、II、III型，并将巨指症和单侧肢体肥大综合征归为第IV型[5]。  ? ? ? ? I型病理特征为：以神经周围和神经膜纤维变性以及神经的脂肪浸润为主，镜下表现类似神经脂肪瘤，而不同于神经纤维瘤，其骨在长度、宽度、周径上成等比生长。 II型又称神经纤维瘤性巨趾，病理特征为：纤维瘤性皮肤包块与真性纤维瘤不同，没有明显包囊，是由大量梭形细胞或成纤维细胞来源的细胞所组成。表现为神经外膜和束膜纤维化，无脂肪浸润。 III型—骨性肥后性巨趾，病理特征：除了骨软骨肿块外，肥大的软骨可能出现在正常骨质中。神经增粗，而不伴有脂肪、成纤维细胞或梭形细胞浸润。 IV型—巨肢畸形和单肢肥大。 IV型巨指症非常少见，其发生率在Flatt的统计中，仅为先天性手部畸形的1∶14300。巨趾症巨足畸形为IV型中的一种，由于病例罕见，未有很成熟的治疗方法，患者就医较难，我院收治的两例患者均经多方求治，而得不到有效的治疗感到非常痛苦。 对例一患者，多家医院均让其截肢，而例二患者因是儿童其所到医院（曾到昆明、成都、重庆等地医院）均告知暂时无法治疗（2004年湖南卫视曾因该省有一类似患者，在当地被告知不能医治，而在湖南卫视台报道，寻求治疗，当时也被告知暂无医治办法）。由于患足畸形巨大而显眼，又不能穿鞋，这就给患者带来及大的不更和精神痛苦。 皮瓣下的充分引流，皮瓣给予加压包扎，避免皮瓣下血液淤积而可预防感染坏死。皮瓣的厚薄、皮下组织切除的多少对手术效果有直接的影响，皮下组织切除不充分将不能矫正巨足过厚的畸形，术后患者仍不能穿鞋，皮下组织切除过多，皮瓣太薄将影响皮瓣的血循环，使皮瓣坏死。 切除软组织时要特别注意保护足背的主要神经血管，因此设计一个好的皮瓣是获得满意矫形的关键，术后抗凝治疗也是必不可少的。由于我们仅有两例病，该皮瓣是否能完全满足所有巨足畸形的矫治，还需便多的病例来证实，在此我们仅给大家在做类似手术时提供多一种的参考和选择。另外根据随访结果来看，儿童期行矫治手术，效果更佳。 正常足趾 术前设计x片 术后3年 术后3年 例2 *