SturgeWeber.ppt

* RSNA, 2011 radiographics.rsna.org RSNA, 2011 radiographics.rsna.org RSNA, 2011 radiographics.rsna.org LOGO RSNA, 2011 radiographics.rsna.org * * Imaging Diagnosis 病例随访4 临床病史 男，两岁 患儿生长发育迟缓，不能走路，不能说话，不能独站 既往即存在头面部、左上肢及左侧躯干上部大面积红紫色斑疹，未突出皮面，间隙部可见正常皮肤 * * * * * * * * 颅内双侧颞枕部、左侧额顶部可见团片状高密度影，可见呈脑回样钙化影。增强后局部稍有强化。左侧大脑半球萎缩，脑沟脑池增宽。脑室系统扩张。中线结构居中。两侧脑室后角内可见囊性影，左侧为著，增强后似有边缘强化，大小为1.1*0.7、0.8*0.6cm。颜面部增厚软组织亦可见有强化。 结合临床资料，符合颜面血管瘤病综合症（Sturge-Weber病）。 * * 影像诊断 一种胚胎期血管神经发育异常所致的神经斑痣血管瘤病，单侧多见。 Sturge-Weber syndrome其实是一种血管畸形。 软脑膜毛细血管-静脉血管畸形网，并深入脑内以及颜面三叉神经分布区及眼脉络膜血管畸形。 临床常伴有癫痫、智力低下，