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南充卫校附属医院 儿科业务培训记录 学 习 时 间 2013年6月7日 星期五下午 培 训 老 师 黄浩 学 习 人 员 黄浩、李凌鸿、冯珍、梁学敏、刘莉等 记 录 人 李凌鸿 学 习 地 点 南充卫校附属医院二楼体检中心会议室 学 习 内 容 主题:儿童性早熟的诊断和治疗 内容： 一、儿童性早熟即性早熟（性早熟）性早熟是指任何一个性征出现的年龄比正常人群的平均年龄要早2个标准差。目前一般认为，女孩在8岁前第二性征发育或9岁前月经来潮，男孩在9岁前开始性发育，可诊断为性早熟。于性发育与多种因素有关，而且人的生长发育是一个连续的过程，因此并没有一个十分精确的界限。性早熟常影响青少年的身心健康，而他们的智力发育一般正常。女性性早熟很容易成为性攻击的对象，甚至发生妊娠。个别性早熟也不排除肿瘤因素。性早熟症状体征 性早熟以女孩多见，女孩发生特发性性早熟约为男孩的9倍，而男孩性早熟以中枢神经系统异常（如肿瘤）的发育率较高，中枢性早熟的临床特征是提前出现的性征发育与正常青春期发育程序相似，但临床表现差异较大，在青春期前的各个年龄组都可以发病，症状发展快慢不一，有些可在性发育一定程度后停顿一时期再发育，亦有的症状消退后再发育。在性发育的过程中，男孩和女孩皆是有关身高和体重过快的增长和骨骼成熟加速，由于骨骼的过快增长可使骨骺融合较早，早期身高虽较同龄儿童高，但成年后身高反而较矮小。在青春期成熟后患儿除身高矮于一般群体外，其余均正常。 外周性性早熟的性发育过程与上述规律迥异。男孩性早熟应注意睾丸的大小，若睾丸3ml，提示中枢性性早熟，如睾丸未增大，但男性化进行性发展，则提示外周性性早熟，其雄性激素可能来自肾上腺。颅内肿瘤所致者在病程中仅有性早熟表现，后期始见于颅压增高、视野缺损等定位征象，需加以警惕。并发症 骨成熟加速，最终可导致终身高低于靶身高。在伴有颅内肿瘤等中枢神经系统病变时，可有头痛、呕吐、视力改变或其他神经系统症状、体征；McCune-Albright综合征可有骨的假性囊肿、变形和骨折，可伴甲状腺、肾上腺、垂体和甲状旁腺功能亢进等，表现为结节性甲状腺肿、甲亢、肾上腺结节性增生、生长激素分泌过多产生巨人症或肢端肥大征等；外源性性激素可引起乳房增大，阴道出血，卵巢囊肿。性早熟疾病病因 光照过度是诱发儿童性早熟的重要原因之一，因为光线会影响大脑中的内分泌器官松果体的正常工作。松果体的功能之一就是在夜间当人体进入睡眠状态时，分泌大量的褪黑素，这种激素在深夜十一时至次日凌晨分泌最旺盛，天亮之后有光源便停止分泌。松果体有个特点，只要眼球一见到光源，褪黑素就会被抑制或停止分泌。儿童若受过多的光线照射，会减少松果体褪黑激素的分泌，引起睡眠紊乱后就可能导致卵泡刺激素提前分泌，从而导致性早熟。儿童性早熟发生率正逐年增多，但真正因疾病导致性早熟的不足一成，90%的孩子发生性早熟是受外部因素影响，其中过度的灯光刺激应引起重视，尤其是孩子夜间睡觉时，如果没有特殊情况，最好不要开灯，且尽可能保证充足的睡眠。另外，还要避免长时间电脑显示屏的光照刺激，避免由此引发性早熟。 性早熟的病因很多，可按下丘脑—垂体—性腺轴功能是否提前发动，分为中枢性（真性）和外周性（假性）两类。（一）中枢性性早熟（CPP）亦称真性性早熟，由于下丘脑—垂体—性腺轴功能过早启动，GnRH脉冲分泌，患儿除有第二性征的发育外，还有卵巢或睾丸的发育。性发育的过程和正常青春期发育的顺序一致。只是年龄提前。主要包括继发于中枢神经系统的器质性病变和特发性性早熟。 1、特发性性早熟又称体质性性早熟，是由于下丘脑对性激素的负反馈的敏感性下降，使促性腺素释放激素过早分泌所致，女性多见，约占女孩CPP的80%以上，而男孩则仅为40%左右。 2、继发性性早熟多见于中枢神经系统异常，包括：①肿瘤或占位性病变：下丘脑错构瘤、囊肿、肉芽肿，②中枢神经系统感染，③获得性损伤：外伤、术后放疗或化疗，④发育异常：脑积水、视中隔发育不全等。 3、其他疾病原发性甲状腺功能减低症。（二）外周性性早熟亦称假性性早熟。是非受控于下丘脑—垂体、性腺功能所引起的性早熟，有第二性征发育，有性激素水平升高，但下丘脑—垂体—性腺轴不成熟、无性腺的发育。 1、性腺肿瘤卵巢颗粒—泡膜细胞瘤、黄体瘤、睾丸间质细胞瘤、畸胎瘤等。 2、肾上腺疾病肾上腺肿瘤、先天性肾上腺皮质增生等。 3、外源性如含雌激素的药物、食物、化妆品等。 4、其他McCune—Albright综合征。（三）部分性性早熟单纯乳房早发育、单纯性阴毛早发育、单纯性早初潮。 （四）有些性早熟是由于体内出现肿瘤，这些肿瘤能分泌类似性激素的物质，有时候在肿瘤还较小时，它分泌的性激素的量已经很大，足以引起性发育，所以有性早熟的患儿一定要及时看医生，及早进行诊治。危害 1