先天性心脏病详解.pptVIP

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先天性心脏病 congenital heart diseases 心脏的胚胎发育 无名A 主动脉 左颈总A 左右冠状A 左锁骨下A (负责头颈部、上 肢、心脏的血液供应) 先天性心脏病 房间隔缺损 atrial septal defect ( ASD) 一、分型和定义 卵圆孔未闭 第一孔未闭:较大、位置低 第二孔未闭:较小、中部 室间隔缺损 ventricular septal defect (VSD) 动脉导管未闭 Patent ductus arteriosus (PDA) 法洛氏四联征 Tetralogy of fallot 一、定义和分型: ? 高位缺损: 多较大,为膜部缺损/为干下型; ? 低位缺损: 较小,多为肌部缺损。 ? Roger病: Roger病: VSD小型缺损者。多位于室间隔肌部。无明显症状,仅活动后稍疲乏,生长发育正常,杂音明显,P2亢进。 二、病理生理: 肺动脉高压以前: 腔静脉 肺静脉 ? ? 右房 左房(血量?) ? (左向右分流) ? (肥大) 右室 左室 ? ? 肺动脉 主动脉(血量?) ? ? (血量? )肺循环 体循环(血量?) (血管痉挛)(动力型压力?) 肺动脉高压以后: 艾森曼格综合征: 左向右分流行先心在出现肺动脉高压以后,左向右分流量显著减少,最后出现双向分流或反向分流而呈现青紫。 腔静脉 肺静脉 ? ? 右房 左房 ? (右向左分流) ? (肥大)右室 左室(混合血) ? ? 肺动脉 主动脉(混合血) (血管增厚) ? ? (弹性? ) 肺循环 体循环(紫绀) (梗阻型压力?) 三、临床特征: 1 . 体循环血量 ? ? 生长发育 2 . 肺循环血量 ? 3 . 动力型? 梗阻型肺动脉高压 4 . 杂音: ? 特征性:胸骨左缘3、4肋间

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