脱髓鞘病变---朱丹_大连医科大学.ppt

脑白质脱髓鞘性病变浅析 朱丹 白质病是一个定义松散的名词，其种类包括病理改变局限于或者主要位于白质内的几乎所有病变；白质即为有髓鞘的轴索束构成。 分为：原发性脱髓鞘 （正常髓鞘脱失，轴索相对正常） 继发性脱髓鞘和或白质损害 （一大组不同病因、不同发病机制、不同临床表现和不同的病灶分布的疾病；在某些情况下，继发性脱髓鞘者其髓鞘和轴索的同时损害难以区分，使脑组织广泛受累，故又称脑白质病） 髓鞘形成障碍： 以髓鞘的形成和/或维持缺陷为特征的一类疾病 脑白质对各种有害刺激的典型反应是髓鞘的变化。髓鞘的异常改变是脑白质病影像表现的基础。脱髓鞘的原因不清，已经确定的致病因素包括病毒、感染后或接种后的免疫反应，毒性化学物质反应及营养物质和维生素缺乏等，主要累及脑深部白质，脑室周围，肿瘤样占位性的脱髓鞘也可见。 髓鞘的形成从妊娠第6个月开始一直延续至成年，由周围神经系统开始，经脊髓、脑干最后至幕上脑组织。 新生儿2d，T1示脑干背侧、视器、内囊后肢、丘脑腹中核、中央放射冠和中央旁沟 按病因学分类： 血管性脱髓鞘 硬化性脱髓鞘 感染性脱髓鞘 中毒性脱髓鞘 脑白质营养不良性脱髓鞘 血管性脱髓鞘（侧脑室周围含水量增多） 正常情况下脑脊液的来源有两个： 脉络膜所分泌；小部分直接从脑间质进入脑室。 在侧脑室周围——结构疏松带——轴索纤维较细，周围髓鞘较薄，脑间质间隙较大，室管膜较完整/脱失（双侧额角前部更为明显）。 （60岁），相应部位室管膜——缺失或破坏——侧脑室内脑脊液倒流入脑间质内，或脑间质液不能通过正常室管膜流入侧脑室而滞留，造成侧脑室周围含水量增多，引起脱髓鞘改变——颗粒性室管膜炎。 CT表现：双侧侧脑室周围可见晕样低密度区，双侧对称，边界不清。 MRI表现为长/等T1、长T2，FLAIR呈高信号 最常出现的是双侧侧脑室额角；以其前、外角为中心向邻近扩展，呈三角形或冠状；双侧枕角亦可出现此表现。严重时，侧脑室周围均可环绕此信号。 常伴发脑萎缩，腔隙性脑梗塞，血管间隙扩大等 多发性硬化（Multiple sclerosis）（硬化性脱髓鞘） 分类：经典型（Charcot型） 急性型（Marburg型） 弥漫性大脑硬化（Schilder型） 同心圆硬化（Balo型） 视神经脊髓炎（Devic型） 经典型 原因：不明 可能与自身免疫反应或病毒感染有关。临床模式：逐渐加重—缓解—复发，经治疗随访确诊。 Predilection age：20—40岁 Female，儿童或少年时期起病少见。 病灶部分不定，临床表现多样—提示病灶散在、多发的特征。 临床主要症状：运动乏力、感觉异常、视感觉减弱（视神经、视交叉受损）和复视等症状。 病变处于活动期时，脑脊液实验室检查可发现单核细胞增多，蛋白质量略升高等。 影像表现 额枕角、侧脑室周围白质、脑干、小脑、脊髓内大小不一、数目不等低密度灶（CT） 稍长T1、长/稍长T2，FLAIR高信号（敏感序列） 活动期边界不清、增强可见均匀、环状或结节状强化（血—脑脊液屏障的一过性异常） 稳定期边界清、不强化 2010McDonaldMS诊断标准： MRI显示空间多发特点：在MS中枢神经系统4个经典部位（室周的、近皮层的、幕下的或脊髓）中，至少2个部位存在/=1个T2加权像异常信号病灶；或不同部位再次发作。 要求在横轴面上病灶的直径在3mm以上，脊髓病灶与幕下病灶具有同等价值；1个脊髓强化病灶等同于1个脑内强化病灶，1个脊髓T2加权像异常信号病灶代替1个脑内病灶。 MRI显示的时间多发：在任何时间同时存在无症状的强化病灶与非强化病灶；或参考 初始MRI检查，在MRI随访中出现1个新的T2加权像异常信号病灶或强化病灶。 （有人认为至少一个幕下病灶为诊断标准） MS征象学习 直角脱髓鞘征（最常见）: 指病灶呈卵圆形、圆形等，长轴垂直于侧脑室 “Dawson’s Fingers” sign 煎蛋征（膏药征）DWI呈“晕环征” ——因病灶周围血浆蛋白的渗出而出现的水肿带 胼胝体也是MS好发的部位，表现为“条纹征” “点线征” “倒逗征” 增强后征象：“开环征”（弓形征） 急性型（Marburg型） 少见 急性暴发型、单时相的MS，也可