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特发性门静脉高压1例 （idiopathic portal hypertension，IPH ） 山西运城惠仁医院 周军峰 内　　容 1 疾病概述 2 总结 3 病例资料 病例资料1 基本信息 男性，48岁，山西洪洞人 主诉 间断性乏力、纳差7年余，呕血2次 症状体征 贫血貌 病例资料1 既往史 无明确肝病史 家族史 家族中无遗传性及感染性疾病 病例资料2-化验 病原学 嗜肝病毒病原学均为阴性。自身抗体检测阴性。血清铁、转铁蛋白、血清铜、铜蓝蛋白均正常。 血常规 WBC:2.5×109/L，RBC:5.09×1012/L HGB:96g/L，PLT：70×109/L 肝功能 正常 病例资料3-检查 肝硬化脾大无腹水 继发性胆囊改变 病例资料3-检查 食管胃底静脉曲张 病例资料3-检查 腹部增强CT 肝硬化 脾大 门脉高压症 食管胃底静脉曲张 诊断思路 症状体征 病史包括服药、饮酒 病毒学、免疫学检查 影像学检查B超、CT 遗传代谢性疾病 诊断 病理学检查 病例资料3-检查(2009-05-24肝脏病理) 镜下检查： 楔形切除肝组织一块，体积1.0×0.5×0.3cm。肝包膜轻度增厚，包膜下多数小汇管区相互靠近，未见肝硬化。部分小汇管区间质纤维化，可见小胆管及小动脉，缺相应口径的门脉支。部分汇管区门脉支扩张，疝向周围肝实质。二个较大汇管区门脉支管壁增厚、平滑肌和胶原组织增生。