多发性硬化诊断Microsoft Word 文档.docVIP

多发性硬化诊断标准的进展与解读 刘梅 蔡振林 多发性硬化(multiple sclerosis，MS)是一种免疫介导的中枢神经系统慢性炎性脱髓鞘性疾病，主要累及CNS白质，临床表现多种多样。其病因尚不明确，可能与遗传、环境因素、病毒感染及自身免疫等相关，最终导致中枢神经系统髓鞘脱失、少突胶质细胞损伤，部分可有轴突及神经细胞受损。MS诊断多是根据临床表现和体征提示CNS病变时间上和空间上的多发性且需除外其他疾病。随着对MS研究的不断深人和各种新的检查方法的出现，MS诊断标准也在不断更新和完善。【1】【2】1983年Poser等【3】提出的诊断标准一直广泛应用于多发性硬化的临床研究并指导临床实践，直至2001年McDonald等【4】提出了新的诊断标准。与Poser标准相比，McDonald标准加入了磁共振成像(MRI)检查时间和空间多发性的诊断标准，并确立了原发进展型多发性硬化的诊断条件，同时在诊断的分类方法上也有所不同。 一、MS的诊断原则： 1．MS诊断应该以病史和临床体征为基本依据，结合辅助检查证据，特别是MRI的特征性表现，并排除其他疾病可能。当上述条件不能满足诊断时，应寻找其他亚临床及免疫学证据。 2．MS诊断的要点在于其病灶具有如下3个特点：(1)时间的多发性；(2)空间的多发性；(3)排除其他可能。 二、Poser的MS诊断标准： 1982年以Poser为首的众多美国、加拿大和英国MS专家一起，制定出新的诊断标准，并于1983年出版【3】。此标准分为两部分，“确诊”和“极可能”。每部分都包含临床和实验室支持两个亚组（表1）。指出一次发作可以仅有症状但必须持续24小时以上，引入了各种检查等亚临床证据，一次缓解必须持续1个月，CSF克隆区带（OBs）阳性和IgG合成率增多是实验室支持的惟一依据，发病年龄提高到90岁。 表1 Poser诊断标准 临床确诊 MS（clinically definite MS））Poser诊断标准明确指出MS的诊断要依靠有能力的神经科医师，诊断时要排除其他能引起中枢神经系统多发病变的疾病，数月甚至数年的临床观察可以为许多实验室研究提供指导。为了解决MS临床发作所表现的症状和体征存在的分歧，1995年出版了如下标准【5】。(表2) 表2 适用于MS临床发作体征的诊断标准 1．确诊（definite） 1．确诊（definite） 所有症状必须持续至少24小时 视神经炎或球后视神经炎 横短性脊髓炎 手的废用综合征 单肢轻瘫 一个肢体的感觉异常 三叉神经痛(年龄40岁) 步态共济失调 双眼复视 半侧面肌痉挛 断续语言 单侧辨距不准 单侧意向性震颤 眼球震颤和幻视 急性无痛性小便潴留 大便失禁 非体位性眩晕 单眼色觉缺失 男性小便失禁 2．可能(possible) 2．可能(possible) 两年内必须出现可以确诊的症状或异常的体征 极度的疲惫感 视物模糊 体位性眩晕 构音障碍 Lhermittee症 男性无痛性尿频 面肌瘫痪 男性阳痿 三、2001年修订的MS诊断标准： 伴随着MRI在MS诊断中重要性的快速提高，极需一个新的诊断标准。2001年国际神经病学专家委员会将诊断标准进行了修改和完善【4】（表3）。两处主要的变动为加入了MRI诊断标准（表4、5）和提出了原发进展性MS诊断条件。 表3 McDonald的MS诊断标准（2001版） 临床表现 诊断MS所需的辅助条件 2次或2次以上发作 不需要 2个或2个以上部位病变的客观 临床证据 2次或2次以上发作 符合MS空间多发性的MRI诊断标准或MRI 1个部位病变的客观临床证据 示2个或2个以上部位病变和CSF寡克隆区 带检查阳性或等待下1次不同部位病变的 临床发作 1次发作 符合MS时间多发性的MRI诊断标准或第二 2个或2个以上部位病变的客观 次临床发作 临床证据 1次发作 符合MS空间多发性的MRI诊断标准或MRI 1个部位病变的客观临床证据 示2个或2个以上部位病变加上CSF寡克隆 区带检查阳性和符合MS时间多发性的MRI