颈动脉间隙神经源性肿瘤CTMRI诊断——精品课件.pptVIP

颈动脉鞘间隙神经源性肿瘤CT/MR诊断 安徽﹒蚌埠医学院第一附属医院放射科 谢宗玉  是指体内散在分布的，与交感或副交感神经有联系的嗜铬或非嗜铬的神经上皮样细胞团。 副神经节瘤主要发生在头颈部，其中，颈动脉体瘤、颈静脉球体瘤及迷走神经副神经节瘤占98%。 肾上腺及腹膜后等有副神经节聚集的部位，临床上较为少见。 CASE 1 患者，女，58岁，患者于1年前无意中发现左侧颈部肿物，约“鸽子蛋”大小，无疼痛、发热，无声音嘶哑，吞咽、呼吸正常，1月前开始患者自觉肿物增长速度加快，目前约“鹅蛋”大小 。 病理结果 （颈部）副神经节瘤（颈动脉体瘤），送检肿瘤大小为5x4.5x2.5cm。 免疫组化染色显示肿瘤细胞：CgA(+)，Syn(+++)，CD34(-)，CD56(+++)，Ki-67(+ <2%)，S-100(支持细胞+)，CK(-)。 诊断要点 发病部位为颈总动脉分叉处 可为双侧性，约10% 常包绕颈内外动脉，并使其分离、移位，CTA、 MRA可见颈总动脉分叉处上方颈内、外动脉之间距离呈杯状扩大的特征 类圆形边界清楚，血供丰富，强化明显 瘤周可见小的供血动脉及引流静脉 MRI增强，较大肿瘤不均匀强化，内见血管流空非强化影，称为“盐-胡椒面征” 病理结果 （左侧颈静脉孔区）副神经节瘤，大小约为5.5x3x1.5cm，瘤组织广泛侵犯横纹肌及骨组织，淋巴结内未见转移性肿瘤（0/4） 免疫组化染色显示肿瘤细胞：CgA(局部+)，Syn(+++)，CD31(-)，CD56(+++)，Ki-67(+<2%)，S-100(支持细胞+)，CK(-)，建议密切随诊。 诊断要点 颈静脉孔区不规则软组织肿块，常累及鼓室，并可跨颅内外生长 CT表现为颈静脉孔周围虫蚀样骨浸润，病灶可经鼓室底壁入耳 MRI表现为大于2cm的病灶可表现为盐-胡椒征 增强扫描肿块明显强化，可显示肿瘤的范围 诊断要点 大多数迷走神经副神经节瘤位于上颈部的咽旁间隙, 在颈总动脉分叉水平以上, 呈类长圆形, 轮廓有时不规则, 边界则较清楚 ;位于中颈部和下颈部的肿瘤非常少见 T1WI经常呈中等信号,在T2W I呈较高信号到高信号;当肿瘤较大时, 信号常不均匀, 可以出现液化、坏死及出血 血供非常丰富, 肿瘤内常有粗大的动静脉血管, 当合并缓慢的血流或出血时, 在MRI上经常可以表现为“盐-胡椒征” 二、神经鞘瘤（Schwannoma） 起源于神经鞘细胞（Schwan细胞），肿瘤可发生与任何年龄，组织学主要由排列紧密的Antoni A组织及细胞疏松而富含脂质，黏液样基质的Antoni B组织构成。 临床大多数表现为局部无痛性肿物，少数可有肿物引起的局部不适或病变神经支配区域的轻度感觉、运动障碍。 CASE 4 患者，男，48岁 ，患者于2月前感吞咽时有颈部异物感，发现左颈部包块，无疼痛，无发热曾于当地医院以“炎症”行口服“阿莫西林胶囊”治疗，治疗10天后包块无明显缩小 。 病理结果 （左侧颈部）神经鞘瘤，送检肿瘤组织结构破碎，总大小为3x2x1cm。 CASE 5 患者，女，54岁，患者约13年前偶尔发现右颈部肿块，无疼痛及其他不适，未重视及处理。 5年前感肿块较前增大，于当地医院就诊，行穿刺活检检查示右颈部神经鞘瘤。未行手术及其他治疗措施。近2年来发现肿块生长较快，并经常感右上肢酸胀。为求进一步诊治就诊我院。 病理结果 (右颈部肿物)灰白色结节状肿物1枚，大小3x2x1.8cm，临床已剖开，包膜完整，切面灰白色，质脆。 （右颈部）神经鞘瘤，肿瘤大小为3x2x1.8cm。 诊断要点 多位于颈动脉鞘后、内侧，将颈动脉向前、向外方推移，茎突前移 主要表现为圆形或类圆形肿块，密度/信号与肌肉相近，大部分有包膜，边缘多光整。部分病例可有囊变、钙化或含有脂类物质。 增强扫描实质部分呈不同程度强化，可呈斑块状、网格状、岛屿状。 三、神经纤维瘤（neurofibroma） 可发生于任何年龄，外观呈圆形或梭形，无包膜，可见神经纤维穿过肿瘤实质 组织学显示肿瘤主要由纤维细胞及schwan细胞构成 神经纤维瘤术后可以复发也可以恶变，表现轮廓和边缘不清，密度/信号不一，瘤周脂肪间隙模糊，表现为囊状多个团块状肿物。 CASE 6 患者，男，13岁，患者于2011年行右颈部神经鞘瘤切除术，2周前无意中发现右颈部多发肿物，无痛，局部无红肿，无声嘶与呼吸吞咽困难，无反复鼻腔出血，为进一步检查及治疗入院。 病理结果 （右侧迷走神经、右颈鞘深面、右颈后三角肿物）多发性神经纤维瘤，送检肿瘤大小分别为（右侧迷走神经）0.3x0.3x0.3cm、（右