原发性免疫缺陷要点.pptVIP

原发性免疫缺陷病 贵阳医学院附属兴义医院儿科教研室 【目的要求】 1.了解免疫缺陷的概念和分类。 2.掌握原发性免疫缺陷病的共同临床表现。 3.掌握原发性免疫缺陷病的诊断和治疗。 思考题 1、小儿免疫系统发育的特点 2、原发性免疫缺陷病的共同临床表现、诊断和治疗。 * PID病因 病因不明，可能是多因素所致 遗传因素：基因突变或缺失 宫内因素：感染，如风疹病毒、CMV * PID分类 命名原则：是以细胞、分子遗传学为基础来命名 Bruton 病 →X-连锁无丙种球蛋白血症 （X-linked agammaglobulinemia，XLA) Swiss 型无丙种球蛋白血症 →严重联合免疫缺 陷病（ Severe combined ID，SCID ) WAS →湿疹血小板减少伴免疫缺陷 * 2009年WHO及国际免疫协会分类 PID共分八大类： T细胞和B细胞联合免疫缺陷 以抗体为主的免疫缺陷 其他已明确临床(基因表型)的免疫缺陷综合征 免疫调节失衡性疾病 先天性吞噬细胞数量和(或)功能缺陷 天然免疫缺陷 自身炎症反应性疾病 补体缺陷 。 * X连锁无丙种球蛋白血症(XLA) X-连锁高免疫球蛋白M血症 （XHIM） 湿疹、血小板减少伴免疫缺陷综合征(WAS) X连锁慢性肉芽肿