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第七章 线粒体与细胞的能量转换 第一节 线粒体的基本特征 一、线粒体的主要化学成分是蛋白质 蛋白质 65%～70% 线粒体蛋白质主要分布在内膜和基质。 大鼠肝细胞线粒体蛋白质分布：基质占67%，内膜占21%，外膜和膜间腔各占 6%。 分两类： 可溶性蛋白：基质中的酶、膜外周蛋白 肝细胞线粒体可溶性蛋白占50%～70%。 不溶性蛋白：膜结构蛋白、膜镶嵌酶蛋白 线粒体不同部位的标志酶 外膜 单胺氧化酶 膜间腔 腺苷酸激酶 内膜 细胞色素氧化酶 基质 苹果酸脱氢酶 线粒体含有120余种酶（酶系） 氧化还原酶37%、合成酶10%、水解酶约9% 线粒体的脂类 占干重的25%～30%（75%以上是磷脂） 主要为磷脂酰胆碱、磷脂酰乙醇胺、心磷脂 其余为磷脂酰肌醇、胆固醇 外膜含少量胆固醇 内膜富含心磷脂（20%），缺乏胆固醇。 二、线粒体的形态、数量和分布 形态：线状、粒状或杆状 低渗，线粒体泡状；高渗，线粒体线状。 酸性，线粒体膨胀；碱性，线粒体粒状。 人胚胎肝细胞发育早期，线粒体短棒状；发育晚期，线粒体长棒状。 大小 直径0.2～1.0?，长1～4? 大鼠肝细胞线粒体长5? 胰腺分泌细胞线粒体长10~20? 人类成纤维细胞线粒体长达40? 数量：与细胞的生理功能和状态有关 数个～50万个。最多时占细胞总体积的25%。 哺乳动物肝细胞有1000～2000个，占细胞总体积的15%～20%。 哺乳动物心肌、骨骼肌、小肠细胞线粒体极其丰富。 分布: 需能较多的区域，可沿微管向功能旺盛的区域迁移 相差显微镜下活的成纤维细胞，显示线粒体和微管的关系 肌细胞的线粒体沿肌原纤维规则排列。 精子的线粒体定位在中段，围绕鞭毛的近轴部分。 肠上皮细胞线粒体聚集于顶部和基底部，呈两极分布。 三、线粒体的超微结构 透射电镜下线粒体的结构 线粒体的超微结构 线粒体是由两层单位膜套叠而成的封闭囊泡状结构 （一）外膜( outer membrane ) 6nm光滑平整的单位膜 蛋白质：脂类为1:1 孔蛋白（porin）形成2-3nm通道 分子量5×103以下的物质可自由通过，如ATP，NAD，CoA等小分子物质 （二）内膜(inner membrane) 内膜厚约4~5nm，深度折叠形成嵴（cristae） 蛋白质：脂类大于3:1 缺乏胆固醇，富含心磷脂 分子量 ＞150的物质不能通过 膜转运蛋白丰富并具特异性 内膜上有电子传递链、基粒和转位接触点 （三）膜间腔 膜间腔是指内膜与外膜之间的腔隙，6-8nm 转位接触点是核编码蛋白进入线粒体的通道 嵴（cristae） 内膜向内腔突起的折叠 嵴间腔是嵴与嵴之间的内腔 基质腔即内腔，富含可溶性蛋白和多种酶 膜间腔是指内膜与外膜之间的腔隙，6-8nm 基粒（elementary particle）是附着在内膜和嵴上凸向内腔的颗粒 ---头部：具有酶活性，催化ADP磷酸化成ATP ---丙部：连接头部与基片 ---基片：嵌入内膜 基粒（elementary particle） （四）基质腔 基质中充满可溶性蛋白质和脂肪 进行活跃的生物化学反应 含有催化TCA cycle、脂肪酸β-氧化、氨基酸分解、蛋白质合成等多种酶 （六）线粒体介导细胞死亡 * * （一）呼吸链和 ATP 合酶是氧化磷酸化的结构基础 1. 呼吸链（电子传递链） 位于线粒体内膜上有序地排列的酶体系，由一系列电子载体构成，能够可逆地接受和释放H+和e-。呼吸链上的最终电子受体是分子氧。 链中的每一环节是一个分子，通常是蛋白质。 在一系列氧化还原反应中，链的每一环节先接受一个电子，然后再供出这个电子。 电子传递体：只传递电子的酶和辅酶（泛醌、Cyt 和 FeS） 递氢体：既传递电子又传递质子的酶和辅酶 * * （一）呼吸链和 ATP 合酶是氧化磷酸化的结构基础 电子转运复合物 线粒体内膜崩解时，电子载体以4种不同的跨膜蛋白复合物被分离出来，均为整合膜蛋白。 泛醌和细胞色素C不属于任何一种复合物 泛醌（脂溶性蛋白质）能在膜内运动 细胞色素C（膜周边蛋白）仅沿着膜运动 典型呼吸链各组分的排列顺序和方向 NADH→FMN→CoQ→Cyt b→ Cyt c1→ Cyt c→ Cyt aa3→O2 * * 复合体Ⅰ(NADH -CoQ还原酶or NADH脱氢酶) 催化一对电子从NADH转移到泛醌(UQ)上形成氢醌(UQH2)。 每传递一对电子，伴随4H+从基质侧被转移到膜间腔，电子传递体兼质子移位体。 H+移位体 FMN,FeS H+移位体 cytb,c1,FeS H+移位体 血红素a,a3,Cu