肺动脉高压右心功能的窗口分析报告.pptVIP

  GENEVA diagnostic classification (1st WS,1973) PULMONARY HYPERTENSIONDIAGNOSTIC CLASSIFICATION(updated 3rd WSPAH-Venice 2003) 2008年，美国加州橘子郡 Dana Point第四次世界肺高血压会议 Pulmonary hypertension 肺高血压 Pulmonary arterial hypertension 肺动脉高压 Pulmonary venous hypertension 肺静脉高压 2008年Dana point 分类( JACC,in press ) 肺高血压分类-2008 Dana Point 肺动脉高压：含有先心病，血吸虫病，贫血；遗传性，特发性，结缔组织病，肺静脉闭塞，门静脉高压，艾滋病相关； 肺静脉高压 呼吸系统疾病与缺氧相关肺高血压 慢性栓塞？性肺高血压 需要进一步研究的肺高血压：pah like physiology，先心病 高压性肺血管病理 肺血管阻力增加的来源 诊断和评估 超声心动图评估：心室大小，心包积液 6分钟步行距离 心功能分级 血气 生化标记物：尿酸，胆红素，BNP 心导管 肺小动脉造影 CT，MRI心腔电影 超声心动图 右心导管评价PAH右心功能 2007年经左前臂静脉漂浮导管检查 急性肺血管药物试验 最初目的：筛选长期钙离子拮抗剂敏感者 药物：腺苷，iloprost 适用人群：肺动脉高压（绝不包括其他类型肺高血压，例如：慢性栓塞性肺高压） 随访是试验中的组成部分 长期敏感者是最终获益人群，但并不肯定会终身受益，关键是剂量和患者顺从性 急性肺血管扩张试验-阳性标准 CCB治疗长期生存率 临床急性肺血管药物反应试验的延伸 先心病合并肺动脉高压，甚至部分右向左分流的患者，有无介入或者手术指征的评估：Qp/Qs；pvr；mPAP； PaO2；PvO2；CI 慢性肺病肺血管病变的性质 瓣膜病肺动脉高压肺血管病变性质 鉴别肺血管炎 鉴别cteph的性质 如合并使用血管内超声或者肺动脉造影更准确 长期二尖瓣狭窄 2007年经左前臂静脉肺动脉造影 肺动脉造影-CTEPH 肺动脉造影-肺血管炎 肺血管进展性闭塞与右心衰竭 肺动脉高压=右心室衰竭 正常右室功能特点 正常右室搏血量与左室相等 右室壁较左室薄且顺应性高 右室腔几何形状复杂 右室射血主要由长轴缩短而不是短轴缩短完成 右室游离壁主要由右冠状动脉供血，供血不受收缩期和舒张期的影响 右心室的病理生理特点 右室（与左心室比）壁薄、顺应性高、收缩性差 对前负荷的反应不如左心室，一定量的前负荷的增加只导致较小的SV的增加 对后负荷增加相对敏感，即使收缩功能正常的右心室，如果肺动脉压急剧升高也可造成RVEF显著降低甚至急性右心衰竭 右室功能不全特点 几何形状：右室变成球形，左室变为新月形，室间隔左移，右室肥厚 超声心动图：右室舒张末期容积增加 心脏MRI：右房和右室扩大，右室肌小梁增粗 右室扩张、肥厚及右室几何形状改变不一定同时存在，但IPAH患者中均存在 左室功能下降 细胞和分子生物学 右室能量代谢评价：核磁光谱学检查是评价心肌能量供应与消耗的可靠无创手段，通过监测高能磷酸化合物水平评价右室功能，还可通过评价右室能量储备判断治疗效果 右室重构 持续肺动脉高压可导致右室扩张和肥厚，室间隔摆动，室间隔向左室移动，右室形状接近球形，左室受压缩小等表现 右室肥厚与心肌细胞肥厚与凋亡变化、心肌纤维和收缩蛋白改变、钙稳态失衡、基因表达异常和细胞外基质重构等因素有关 右心衰竭：亟待研究的恶性心脏病 左右心做功不同 右室功能不全临床特点 口唇紫绀 颈静脉怒张 下肢水肿 胸腔积液、腹腔积液、心包积液 基础疾病…… 主要表现:肺动脉血流减少和体循环淤血 右心功能不全与衰竭 右心功能不全是指右室舒张末容积增加，心搏量相应增加 右心功能衰竭是指右室舒张末容积增加，心搏量不能相应增加 压力、容量和心肌收缩力是决定右心功能的重要因素，也是治疗的中心环节 World Health Organization (WHO) Functional Classification of PAH（根据纽约心功能分级修订） 异丙肾上腺素、多巴酚丁胺和多巴胺 异丙肾上腺素：有较强肺血管扩张、正性肌力及增加混和静脉血氧饱和度作用，可以抵消其对气体交换的不利影响 多巴胺丁胺：减少心律失常发生，血压好，可以优先的右心室强心药物，开始会增加心率。2-6ug/kg/min 多巴胺：血压偏低首选右心室强心药物，2-8ug/kg/min，可以联合多巴胺丁胺 米力农：短期使用治疗右心衰竭有效 应用钙通道阻滞剂，ACEI,