锥体外系临床表现要点分析.ppt

锥体外系临床表现 一、锥体外系的解剖 二、锥体外系病变的临床表现 四、三、临床常见锥体外系疾病 锥体外系的解剖 概念： 广义的讲，除了锥体系以外，所有与运动有关的中枢神经系统统称为锥体外系。临床上锥体外系以纹状体苍白球系统为主要组成部分。 锥体外系包括基底节（The basal ganglia） 豆状核及尾状核、丘脑底核、红核、黑质、小脑的齿状核、脑干网状结构、延髓的前庭神经核及下橄榄核等皮质下结构。 尾状核-------------------------- （新）纹状体 基底节 壳核(putamen) ---- 豆状核 外侧部 苍白球 （外节） （旧纹状体） 内侧部 （内节） 网状部-------------- 黑质 致密部 丘脑底核 红核 二、锥体外系病变的临床表现 锥体外系病变的症状：肌张力改变和不自主运动两大类。 肌张力改变：肌张力增高、肌张力减低、游走性肌张力增强和减弱。 不自主运动：震颤、舞蹈样动作、扭转痉挛、痉挛性斜颈、手足徐动症、肌阵挛等。 常见的不自主运动 震颤 舞蹈 肌阵挛 肌张力障碍 手足徐动 抽动症 锥体外系病变的临床表现 黑质和苍白球损害： 典型者为Parkinson’s Disease，伸肌和屈肌的肌张力均升高，因此，进行被动运动时，各方向所遇到的阻力是一致的，称为铅管样强直。当伴有震颤时，则为齿轮样强直。运动减少，联合伴随动作减少，动作缓慢，表情呆板，言语单调，静止性震颤（4-6次/秒）。 锥体外系病变的临床表现 壳核及尾状核病变： 肌张力减低及舞蹈样动作。典型代表为舞蹈病，不随意运动特点为无目的、无定型、突发、快速和粗大的急跳动作，面部常有挤眉弄眼，扮鬼脸。 扭转痉挛及手足徐动或指划动作，手、足间歇的、缓慢的变曲的蚯蚓蠕动样动作，其特点为肌张力时强时弱。 三、临床常见锥体外系疾病 一、帕金森氏病（Parkinson‘s Disease） 帕金森病（Parkinson’s disease, PD）又称震颤麻痹（paralysis agitans），慢性起病，渐发展，肌强直，运动减少及静止性震颤，姿势步态异常和植物神经损害。多在50岁以后起病，症状先从一侧肢体开始，以后发展为同侧半身，再发展到两侧，常呈“N”字型发展。 临床表现 男性略多于女。起病缓慢，症状常自一侧上肢开始，逐渐波及同侧的下肢和对侧上下肢。 (一）静止性震颤（tremor） ： 肢体的促动肌与拮抗肌发生节律性收缩与松弛引起。多由一侧上肢远端开始。节律性抖动，每秒4-6次，静止时出现，精神紧张时加重，随意运动时减轻，睡眠时消失。各肢体和头部均可出现，发生于手时，表现为搓丸样（pill-rolling action） 。 临床表现 （二）肌强直（rigidity） 促动肌与拮抗肌肌张力都有增高。关节被动运动时，增高的肌张力始终均匀一致，称为“铅管样强直” 如有震颤，可感到在均匀的阻力上出现断续的停顿，称为“齿轮样强直” 头部前倾，躯干俯屈，上肢肘关节屈曲，腕关节伸直，前臂内收，下肢髋及膝关节均略为弯曲。 手指间关节伸直，掌指关节屈曲，手指内收，拇指对掌 头部前倾，躯干俯屈，上肢肘关节屈曲，腕关节伸直，前臂内收，下肢髋及膝关节均略为弯曲。 (三）运动迟缓（bradykinesia） 面具脸（masklike face)：面肌强直，运动减少，面无表情，不眨眼，双目凝视。 联合运动丧失（早期症状）。 精细动作障碍。 小写症。 慌张步态（festination):起步困难，迈步后以极小的步伐前冲，越走越快，不能及时停止或转弯。 后期吞咽困难，翻身障碍。 （四）植物神经损害（Disorder of autonomic nerve) 出汗多、便秘。 皮脂溢出（脂颜）。 其它可伴有焦虑、抑郁和痴呆。 二、舞 蹈 病 Ⅰ、小舞蹈病又称Sydenham舞蹈病 临床表现 1、2/3患者发生于5~15岁儿童，女多于男，1.5~3.2:1， 病前常有上呼吸道咽喉炎等A组B溶血性链球菌感染史。 急性或缓慢起病。 2、舞蹈样动作常为双侧性，20%为一侧性。 ①肢体：舞蹈样动作表现