Balo同心圆硬化精要.docVIP

同心圆硬化临床诊治进展（综述） Balo同心圆硬化常被看作是多发性硬化的一种罕见变异型。该病的患者表现为急性或亚急性神经系统症状的恶化，MRI显示脑白质内一个或多个同心圆性多层环状病灶。以往观点认为，所有Balo同心圆硬化都是致命性的。然而，核磁共振的应用使得对放射学表现为Balo病变的患者不同的自然病史以及其与多发性硬化和其他神经系统疾病之间的相关性有了更好的认识。 重大的进展增加了对与Balo病变的形成相关的免疫病理发生机制的理解。然而，如何治疗急性损伤以及何时或是否开始治疗的认识尚不充分，尽管对于那些也符合多发性硬化诊断标准的Balo病变患者，我们的意见是采用多发性硬化疾病修饰治疗似乎也是合理的。 简介： Marburg在1906年首次描述了Balo同心圆硬化，但该疾病变得更广为人知是在1928年，匈牙利神经病理学家Josef Baló发表了一例学生患者伴有右侧轻偏瘫之后出现视神经炎的报告，尸检显示为脱髓鞘病变，被称为同心性轴周性脑炎。 传统上认为，Balo同心圆硬化是多发性硬化非典型表现型之一，与Marburg病，块状脱髓鞘，Schilder病和急性出血热白质脑炎等一起作为一组疾病，尽管这只是当时的情况，并且这些分类的实用性——除了块状脱髓鞘之外——是有争议的。曾经Balo同心圆硬化是一种尸检诊断，然而，核磁共振成像技术的出现促使对疾病的更好理解，许多Balo同心圆硬化的患者可在一次发病之后完全或几乎完全恢复。 Balo同心圆硬化典型表现为脑白质内分散的同心性层状病灶，并通常被描述为一个洋葱皮样或轮状外观。这种独特的表现有助于区分传统的多发性硬化的脱髓鞘病变，以及与块状脱髓鞘病变相鉴别，后者通常大于2cm，伴有环状强化或开环强化，但没有层状结构。 许多研究的结果提供了对Balo同心圆硬化放射学和病理学特征的理解；然而，对于当 Balo病变发生后其如何进展以及应该启动什么样的治疗相关的信息是缺乏的。本文的目的是描述这种疾病的临床特征，讨论其免疫发病机理和治疗方面的不确定性。 流行病学和临床特征 Balo同心圆硬化是一种罕见的疾病，很难精确估计患病率。Balo同心圆硬化患者平均发病年龄为34岁(范围3 – 62岁)。从一个小型系列病例报道的MRI数据显示女性和男性患者比例是2:13，并且该病似乎在东亚患者中更为常见，患病率最高的人群是南方汉族人群，台湾，和菲律宾人群。这些数据可能表明Balo同心圆硬化存在以人群为基础的遗传易感性，尽管我们也不能排除环境的影响。 虽然该病发病没有季节性的偏好或与传染性疾病有明确的相关性，但观察性研究数据表明，自上世纪九十年代以后，菲律宾的Balo同心圆硬化的患者数量急剧下降，多发性硬化发病率保持稳定。一些研究人员推测这个数字的下降可能是由于菲律宾的快速“西方化”而致，在此期间考虑环境因素可能是较为重要的。 尽管患者可以表现为多发性硬化的一些经典的局灶性症状，如局灶性力弱，共济失调，感觉障碍，或复视，但Balo病灶最常见的症状与其他任何颅内颅内病变的症状类似，包括头痛、认知损害、行为改变、少言、尿失禁、癫痫、失语、轻偏瘫等。在一项17例菲律宾患者的系列病例报道研究中显示，大约一半的患者有前驱期的症状，包括轻度发热，全身不适，头痛等。有时候，患者可能出现更为急性的神经系统障碍，类似于卒中的表现，在极少数情况下可能是无症状性的。 Balo病变可被误诊为脑部肿瘤，如多形性胶质母细胞瘤或原发性中枢神经系统淋巴瘤，一些患者进行脑活检可排除肿瘤病变。其他鉴别诊断包括梗塞、脑脓肿、块状脱髓鞘。块状脱髓鞘有时是很难与Balo同心圆硬化相鉴别，因为后者也可发展形成块状病变簇状的外观，虽然块状病变没有簇状典型的Balo病变同心圆样改变。这种病变之间的相似性某种程度上模糊了两种疾病之间的区别，表明这些疾病是非典型脱髓鞘谱系疾病中的一种。 历史的观点认为，Balo同心圆硬化认为是一种在发病后数周或数个月内逐渐进展导致严重残疾或死亡的疾病，诊断是基于尸检组织病理学的报告。然而，由于MRI的出现，Balo病变的自然疾病史可以得到更充分的认识。尽管Balo病变可能是致命的，但逐渐增加的认识表明，许多出现Balo病变症状的患者可以大部分或完全恢复。 尽管这可能是因为对这些病变所致的真正临床预后的完全认识，但也可能，至少部分上，是由于早期的识别和治疗。第三个可能考虑的原因是，来自不同的疾病过程的患者预后情况较广泛，真正的Balo同心圆硬化是一种暴发性致命性疾病，Marburg样以及Balo样病变预后较好，如传统的块状脱髓鞘或多发性硬化，有时只是作为其他脱髓鞘过程的一部分出现。 Balo病变的发生极少与其他疾病相关。具体地说，在抗水通道蛋白 4抗体血清反应阳性和阴性的视神经脊髓炎以及视神经脊髓炎谱系疾病中可以看到一些Balo病