痴呆讲义课件解析.pptVIP

痴呆症 一、定义 适用于已发展、已获得、完善或正常的大脑皮层功能由于全身或脑部疾病所致的部分或全面的退化。 包括：认知功能障碍 记忆障碍 注意力减退 理解能力减退 计算能力减退 判断能力减退 语言能力减退 评价能力减退 应用能力减退 社交能力减退 工作和生活能力减退 *有别于精神发育迟滞（大脑发育不良） 二、痴呆的病因 1、神经系统变性疾病：阿尔茨海默病、额颞叶痴呆（包括Pick氏病）、路易小体病、帕金森氏病、Huntington舞蹈病、进行性核上性麻痹、肝豆状核变性、脊髓小脑变性、肌萎缩侧索硬化等 2、脑血管病：多发性梗塞性痴呆、皮层下动脉硬化性脑病、淀粉样变性血管病、出血性脑血管病等 3、代谢性疾病：线粒体脑病、甲亢或甲减、低血糖、高血钙或低血钙、高钠或低钠血症、肝性脑病、肺性脑病、肾性脑病、高碳酸血症、维生素B12缺乏症、烟酸缺乏症等 二、痴呆的病因 4、肿瘤和脑积水：脑肿瘤、正常颅压脑积水 5、头部外伤 6、中枢神经系统感染：急性脑炎、慢病毒感染（包括克-雅氏脑病、亚急性硬化性全脑炎、多灶性白质脑病、库鲁病、爱滋病等）、神经梅毒、脑囊虫病等 7、中毒：酒精中毒、药物中毒、重金属中毒、有机磷中毒、一氧化碳中毒等 8、其他：癫痫、脱髓鞘疾病等 阿尔茨海默病 一、概述 阿尔茨海默病(Alzheimer’s disease,AD)是一种中枢神经系统原发性退行性变性病。起病隐袭、病程呈进行性发展，临床主要表现为认知功能障碍、精神及行为异常。病因至今不明。 1907年，德国精神科医生，Alosis Alzheimer 51岁女性痴呆患者。 早老性痴呆，老年性痴呆 阿尔茨海默病（AD）： 家族性AD（占15%）， 散发性AD（85%） 早发性AD（60）, 迟发性AD(60-65) 阿尔茨海默病 一、概述 流行病学调查显示(Roth)： 老年人AD的患病率为4.2%， 且随年龄增加而增加：60岁：2.3%；70岁： 3.9%；80岁：32%。 女性男性 危险因素：遗传，年龄，女性，低教育程度，头外伤，抑郁，金属铝 二、病因及发病机理 （一）、遗传： 4种与AD相关的基因 淀粉样蛋白前体（APP）基因（21号染色体） 早老蛋白1（?presenilin 1, PS1）基因（14号染色体）， 早老蛋白2（PS2）基因（1号染色体） 载脂蛋白E4（Apolipoprotein E, APOE4）基 因（19号染色体）。 其他遗传因素或环境因素，还有待进一步研究。 （二）、中枢神经递质代谢障碍 大量研究证实，AD伴有脑内多种神经递质的紊乱：乙酰胆碱ACh系统，单胺系统，氨基酸及神经肽类，其中尤以ACh的减少最为突出。 胆碱能系统功能缺陷与AD密切相关，AD脑内隔区、Meynert基底核等部位的胆碱能神经元明显减少。 研究证实在AD的大脑皮质及海马中，胆碱乙酰化酶ChAT、乙酰胆碱酯酶AChE活性降低，其活性下降表明Ach的合成不足，这可能是AD早期记忆力下降的原因。 （二）、中枢神经递质代谢障碍 Ach减少的程度与痴呆的严重性呈正相关，动物实验提示脑内Ach不足主要与学习记忆能力缺陷有关。 但对胆碱能系统在AD发病中的作用，有学者持不同意见，认为乙酰胆碱系统功能不足可能并非AD的特征性变化，任何致痴呆的原因均可造成中枢乙酰胆碱系统功能障碍，从而导致学习、记忆及认知能力下降。 阿尔茨海默病 二、病因及发病机理 （三）、神经细胞凋亡 （四）、自由基 （五）、脑内自身免疫反应 （六）、微量元素 （七）、雌激素 阿尔茨海默病 三、神经病理 AD的脑标本肉眼观察：可有亦或无萎缩。萎缩部位可累及额叶、颞叶或/和顶叶，脑萎缩可为双侧对称或不对称。 组织病理学改变：老年斑（senile plaques；SP）、神经元纤维缠结（neurofibrillary tangles;NFTs）为其特征性改变，还伴有颗粒空泡变性、平野小体、神经元减少、星形细胞和小胶质细胞反应等。 1 老年斑（SP）： 是AD脑中发现的主要病变之一，存在于神经细胞之外，常见于海马回和额叶皮质，而基底节、丘脑、小脑也有发现。 SP是由β-淀粉样蛋白（β-amyloid，Aβ）为核心，围绕以变性的轴索、树突、类淀粉纤维和胶质细胞及突起组成。 Aβ是一种嗜刚果红的淀粉样肽，是由39-43个氨基酸组成。Aβ是老年斑形成的始动因子，是对