尚蓝轩2015执业医师助理医师考试题库儿科学全套讲义1401.docVIP

　血液系统疾病　　小儿造血及血象特点　　一、造血特点　　（一）胚胎期造血　　造血首先在卵黄囊出现，然后在肝脾，最后在骨髓。　　1.中胚叶造血期 在胚胎第3周出现卵黄囊造血，胚胎第6周后，中胚叶造血开始减退。　　2.肝脾造血期 胚胎6～8周时肝脏出现活动的造血组织，并成为胎儿中期的主要造血部位，6个月后，肝造血逐渐减退。胚胎第8周起，脾脏开始造血，5个月后，脾脏制造红细胞和粒细胞功能减退，至出生时成为终生造血淋巴器官。　　3.骨髓造血期 胎儿4个月时骨髓开始造血，并迅速成为造血的主要器官，出生2～5周后骨髓成为唯一的造血场所。　　（二）生后造血　　1.骨髓造血 生后主要是骨髓造血。婴儿期所有骨髓均为红骨髓，全部参与造血。5～7岁开始，黄髓逐渐代替长骨中的造血组织，红骨髓仅限于肋骨、胸骨、脊椎、骨盆、颅骨、锁骨和肩胛骨，但黄髓有潜在的造血功能，当造血需要增加时，它可转变为红髓而恢复造血功能。　　　学龄前儿童与成人骨髓造血部位　　　　2.骨髓外造血 　　正常情况下，骨髓外造血极少。出生后，尤其在婴儿期，当遇到各种感染性贫血或造血需要增加时，肝、脾恢复造血功能而出现肝、脾和淋巴结肿大，末梢血中可出现有核红细胞和（或）幼稚中性粒细胞，这是小儿造血器官的一种特殊反应，称为骨髓外造血。　　二、血象特点　　小儿各年龄的血象不同，其特点是：　　1.红细胞数和血红蛋白量 　　出生时红细胞数（5.0～7.0）×1012/L，血红蛋白量150～220g/L。出生2～3个月时，红细胞数降至3.0×1012/L、血红蛋白量降至100g/L左右，此轻度贫血称为“生理性贫血”。3个月以后，红细胞数和血红蛋白量逐渐恢复，12岁时达成人水平。　　2.白细胞数与分类 　　出生时白细胞总数（15～20）×109/L，婴儿期维持在10×109/L左右，8岁以后接近成人水平。白细胞分类主要是中性粒细胞与淋巴细胞比例的变化。出生时中性粒细胞约占0.65，淋巴细胞约占0.30。随着白细胞总数的下降，中性粒细胞比例也相应下降，生后4～6d时两者比例大致相等。之后淋巴细胞约占0.60，中性粒细胞约占0.35，至4～6岁时两者比例又相等。7岁后白细胞分类与成人相似。　　　　3.血小板数 血小板数与成人相似，为（150～300）×109/L。　　4.胎儿血红蛋白 出生时HbF占70%，HbA约占30%，1岁时HbF不超过5%, 2岁时不超过2%。　　5.血容量 出生时血容量约占体重的10%，平均300ml。儿童约占8%～10%。成人约占6%～8%。　　小儿贫血概述　　一、贫血定义和分度　　1.贫血概念　　贫血是指末梢血中单位容积内的红细胞数或血红蛋白量低于正常。　　　　世界卫生组织（WHO）资料：　　6个月～6岁Hb＜110g/L，　　6～14岁＜120g/L称为贫血。　　我国小儿血液学会议暂定：　　新生儿Hb＜145g/L，　　1～4个月Hb＜90g/L，　　4～6个月Hb＜100g/L者为贫血。　　2.贫血分度　　根据血红蛋白或红细胞数将贫血分为轻、中、重、极重4度：　　表 贫血程度分度 　 轻度 中度 重度 极重度 各年龄 贫血分度 ≥6岁 90～120g/L＜6岁 90～110g/L 60～90g/L 30～60g/L ＜30g/L 新生儿期贫血分度 120～145g/L 90～120g/L 60～90g/L ＜60g/L 　　二、贫血分类　　（一）病因分类　　1.红细胞和血红蛋白生成不足　　（1）造血因子缺乏：如缺铁导致的缺铁性贫血、缺乏维生素B12或叶酸导致的巨幼细胞贫血等。　　（2）造血功能障碍：如再生障碍性贫血。　　（3）其他：感染性、炎症性及癌症性贫血、慢性肾脏病所致的贫血等。　　2.溶血性贫血 可由红细胞内在异常因素或红细胞外在因素引起。　　3.红细胞丢失过多所致贫血 　　表 导致溶血性贫血因素 内在因素 红细胞膜结构缺陷 遗传性球形、椭圆形红细胞增多症 阵发性睡眠性血红蛋白尿等 红细胞酶缺陷 葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症 丙酮酸激酶缺乏症等 血红蛋白合成缺陷 地中海贫血 血红蛋白病 外在因素 免疫性因素 同种免疫性溶血（Rh或ABO血性不合） 自身免疫或药物所致的免疫性溶血性贫血 非免疫性因素 脾功能亢进、DIC、溶血尿毒综合征 　　（二）形态分类　　表 贫血的细胞形态分类 项目 MCV（fl） MCH（pg） MCHC（%） 正常值 80～94 28～32 32～38 大细胞性 ＞94 ＞32 32～38 正细胞性 80～94 28～32 32～38 单纯小细胞性 ＜80 ＜28