201404-ALL诊疗常规(战榕组)教程分析.doc

急性淋巴细胞白血病诊疗规范和医嘱常规（2014版） 福建医科大学附属协和医院血液科 福建省血液病研究所 成人急性淋巴细胞白血病(ALL)是最常见的成人急性白血病之一，目前国际上有比较统一的诊断标准和不同研究组报道的系统治疗方案，美国癌症综合网(NCCN)于2012年首次公布了ALL的诊断治疗指南。同年，我国也公布了“中国成人急性淋巴细胞白血病诊断、治疗的专家共识” 一、病史与体检 1 病史重点：年龄；此前有无血液病史(主要指血液肿瘤，特别是其他淋巴系统恶性肿瘤史等)；是否为治疗相关性(包括放疗、化疗等)；有无重要脏器功能不全(主要指心、肝、肾功能)。 2.临床特征（重点） 2.1.贫血 面色苍白、乏力、活动后心悸、气促等（注意临床表现发生的时间，加重程度，如用患者平地步行的距离及爬楼梯的层数来衡量），体检注意睑结膜、甲床、口唇粘膜的苍白程度。 2.2. 发热 发热的程度，热型，伴随症状（有无咳嗽、咳痰、腹痛、腹泻、尿频、尿急），体检重点在咽部（有无咽红、扁桃体肿大），肺部（有无干湿性啰音），腹部（压痛，反跳痛，肠鸣音），肛周等。 2.3. 出血 皮肤、口腔、鼻腔、消化道、泌尿道的出血情况，女性患者月经量和持续天数，特别要注意患者有无头痛、恶心、呕吐等颅高压表现。体检重点在皮肤、球结膜、口腔，颅高压神经系统体征，必要时行眼底检查。 2.4. 白血病浸润 2.4.1 皮肤浸润外观可呈斑丘疹、结节状或不规则肿块，色泽紫红，可单发或多发。 2.4..2 牙龈不同程度增生，色泽暗紫，表面可破溃出血。 2.4..3 肝、脾、淋巴结肿大 须描述淋巴结、肝，脾肿大的程度，质感，有无触痛，淋巴结与周围组织的关系。　　 2.4..4骨关节痛 骨关节痛易发生在肋骨、胸骨、脊椎骨，或肢体长骨及肘、踝等大关节，胸骨压痛是特征性体征，有助于白血病诊断。 2.4.2.5 CNSL 二、实验室检查 1.血细胞计数及分类 可有贫血,多为中重度;白细胞计数增高多见,血涂片可见不同数量的白血病细胞;血小板计数可减低。 2. 骨髓检查：常规细胞形态学和细胞化学，骨髓活检病理检查，原始幼稚淋巴细胞比例≥20%。 3. 免疫分型：多参数流式细胞术白血病免疫分型，最低诊断分型参考欧洲白血病免疫学分型协作组（EGIL）标准 4. 细胞遗传学：普通染色体核型分析，必要时可采用FISH法。 5.分子学检测：最低标准应行BCR-ABL融合基因检测。 三、急性淋巴细胞白血病诊断分型 1. ALL诊断 采用MICM（形态、免疫学、细胞遗传学和分子学）诊断模式，诊断分型采用WHO2008标准，同时应除外混合表型急性白血病（表1.）。最低诊断标准须具备细胞形态学、免疫表型证据，免疫表型建议参考EGIL标准 (表2.)以保证ALL诊断的可靠性。 2. 成人ALL预后分组 2.1. 标危组 年龄(35岁，白细胞计数B-ALL(30(109/L、T-ALL(100(109/L，4周内达CR。 2.2. 高危组 年龄(35岁，白细胞计数(WBC) B-ALL( 30(109/L、T-ALL(100(109/L，免疫分型为pro-B-ALL、早期或成熟T-ALL，伴t(9;22)/BCR-ABL或t(4;11)/MLL1-AF4；达CR时间超过4周。 表1. EGIL诊断杂合性白血病的积分系统(EGIL，1998) 积分 B淋巴细胞系 T淋巴细胞系 髓系 2 cCD79a* c∕mCD3 MPO cIgM、cCD22 抗TCR 1 CD19 CD2 CD117 CD20 CD5 CD13 CD10 CD8 CD33 CD10 CD65 0.5 TdT TdT CD14 CD24 CD7 CD15 CD1a CD64 注：每一系列(2分才可以诊断 表2. 急性淋巴细胞白血病的免疫学分型(EGIL，1998) 1．B系ALL(CD19+和/或CD79a+和/或CD22+，至少两个阳性) 早期前B-ALL(B-I) 无其它B细胞分化抗原表达 普通型ALL(B