脑小血管病--影像识别解读.pptVIP

脑小血管病-----影像识别 概述 脑小血管病（cerebral small vessel disease，CSVD）指脑的小的穿支动脉和小动脉（直径40-200um）、毛细血管及小静脉，它们构成了脑组织血供的基本单位，对脑功能的维持起着重要作用. CSVD泛指上述小血管的各种病变所导致的临床、认知、影像学及病理表现的各种综合征。由于病理学资料难以获得，习惯上多指小的穿支动脉和小动脉病变所导致的临床和影像学表现。 CSVD主要以卒中（深部小梗死、脑微出血）、认知和情感障碍和总体功能下降为突出的临床表现，影像学上则突出表现为腔隙性脑梗死、腔隙、脑白质病变、血管周围间隙扩大及脑微出血。 随着影像学技术的普及和广泛应用，大量的CSVD被识别和发现。虽然，近年来国内外对CSVD的病因、发病机制、临床和影像学特点、诊断和治疗的研究取得了很大进步，但规范化的诊断标准仍然很缺乏，使得日常医疗实践中的诊断和治疗水平不高，不规范的诊断和治疗比比皆是，因此本文对CSVD的影像学表现予以介绍，以期提高相关领域医务人员对CSVD的认识和诊疗水平。 脑小血管病病理分型 1.小动脉硬化 高血压病、糖尿病 2.散发性或遗传性脑淀粉样血管病 3.遗传性小血管病 CADASIL、CARASIL、 MELAS、Fabry、遗传性脑网膜小血管病 4.炎症或免疫介导性小血管病 wegener、多种风湿病、肉芽肿 5.静脉胶原病 小静脉增厚（胶原）、闭塞 6.其他小血管病 放射后血管病 1.小动脉硬化 一、皮质下动脉硬化性脑病（Binswanger disease） 病因：高血压病 临床表现： 1.反复发作性卒中（缺血或出血） 2.血管性痴呆（执行功能障碍为主） 3.血管性帕金森（下半身帕金森、步态不稳） 4.假性球麻痹（情绪不稳、强哭强笑） 5.尿失禁 Features of VP subtypes The following characteristics were defined by Critchley in?1929. Features common to all subtypes of VP ■ Rigidity ■ Masked face ■ Short-stepped gait Additional features associated with more-advanced subtypes of VP ■ Pseudobulbar manifestations ■ Dementia and incontinence ■ Pyramidal signs ■ Cerebellar signs Abbreviation: VP, vascular parkinsonism. 神经影像学特征表现是脑白质弥漫性疏松性病变，皮质不受累。 CT表现为脑室周围、半卵圆中心白质的低密度。 MRI表现为侧脑室周围对称性弥漫性白质高信号。 二、糖尿病 2.脑淀粉样血管病 淀粉样变（amyloid change）是细胞间质内淀粉样蛋白质和粘多糖复合物蓄积，因具有淀粉样染色而得名。 1.淀粉样变的机制 淀粉样蛋白成分来自与免疫球蛋白轻链、肽类激素、降钙素前体蛋白和血清淀粉样A蛋白等。淀粉样蛋白的新生多肽链由核糖体组成，可被排列为а链和β链因机体不含消化大分子的β-折叠结构的酶，故β淀粉样蛋白及其前体物质易蓄积在组织之中。 神经系统常见的以淀粉样变为主要病例的疾病包括脑淀粉样血管病和阿尔茨海默病、朊蛋白病，因此淀粉样血管病常伴有老年痴呆。 2.脑淀粉样血管病 病理特征是大脑皮质、脑膜的小血管和毛细血管管壁内有纤维淀粉样物质沉积，刚果红染色后在偏振光显微镜下呈黄绿色双折光，也称刚果红性血管病。可伴有微血管瘤形成和纤维素样坏死。 临床表现： 1.脑出血 以反复发生的多发性脑叶出血最为常见 2.痴呆 老年痴呆 3.TIA和脑梗死 Flair像显示非特异性表现：脑容积中度弥漫性减少，伴脑沟增宽、脑室扩大，伴深部及周围白质散在的不规则高信号病灶。T2成像显示淀粉样血管病的特征：皮质及近皮质的幕上脑实质大量微出血病灶，基底节区未受累。 3.遗传性小血管病 常染色体显性遗传 CADASIL 常显性网膜血视管病伴白质脑病（ADRVCL） 胶原蛋白病（COLAA1卒中综合症） 常染色体隐性遗传 CARASIL