-9-18继发性高血压摘要.ppt

原发性醛固酮增多症的筛查人群 高血压病人，符合以下任一条件： 2级或以上高血压 难治性高血压，服用3种或以上降压药物仍未能控制血压在目标水平 自发性或利尿药诱发的低血钾 肾上腺偶发瘤 家族史：早发高血压或脑血管意外（＜40岁）；一级亲属患有原醛症 睡眠呼吸暂停者 排除原醛 排除原醛 否 是 是否计划手术 肾上腺静脉采血AVS 盐皮质激素受体拮抗剂治疗 腹腔镜手术 双侧病变 单侧病变 - - 应用ARR（醛固酮/肾素比值）筛查 确诊试验 肾上腺CT 高风险人群 + + 原发性醛固酮增多症的诊疗流程 嗜铬细胞瘤 起源于肾上腺髓质、交感神经节及其他部位的嗜铬组织 持续或间断地释放大量儿茶酚胺，引起持续性或阵发性高血压和多个器官功能及代谢紊乱 10%规则： 10%在肾上腺外 10%呈恶性 10%为家族性 10%出现于儿童 10%瘤体在双侧 10%为多发性 嗜铬细胞瘤的临床特点 阵发性血压显著升高，或持续性血压升高阵发性加重 高血压与低血压交替发生 伴明显交感神经兴奋症状：头痛、心悸、大汗三联症 体型多消瘦 CT显示肾上腺占位病变，多位于右侧，直径3～5cm以上 6H表现： Hypertension(高血压) Headache(头痛) Heart consciousness(心悸) Hypermetabolism(高代谢状态) Hyperglycemia(高血糖) Hyperhidrosis(多汗) 嗜铬细胞瘤重点筛查人群 年轻的高血压 高血压患者合并 非典型心肌梗死，脑血管事件，心律失常，肾衰 无法解释的体重下降 直立性低血压 无法解释的休克 嗜铬细胞瘤或甲状腺髓样癌家族史 高血糖 心肌病变 血压显著不稳定 嗜铬细胞瘤家族史 在以下情况下休克或血压升高 麻醉或外科手术诱导期 分娩 有创检查过程 抗高血压药物 肾上腺肿物的放射性 证据 Cushing综合征病因分类 ACTH依赖性Cushing综合征 不依赖ACTHCushing综合征 Cushing病：垂体ACTH 分泌亢进引起 异位ACTH分泌综合征 肾上腺皮质腺瘤 肾上腺皮质癌 不依赖ACTH的双侧 肾上腺大结节性增生 Cushing综合征 不依赖ACTH的双侧肾上腺 小结节性增生，又称原发性色素性结节性肾上腺病 Cushing综合征的临床特点 血压中重度升高 满月脸、向心性肥胖、多血质、水牛肩、皮肤 菲薄、紫纹、痤疮、瘀斑、毛发增多、色素沉着 CT示肾上腺占位病变，直径2～3 cm，增生或垂体肿瘤 Cushing综合征 满月脸、水牛背、多血质、高血压、感染、糖代谢异常、骨质疏松----- 血、尿皮质醇，尿17-羟、尿17-酮，昼夜节律 小地米（午夜1mg） 血ACTH、大地米、垂体MR、肾上腺CT 正常人皮质醇分泌的昼夜节律：早晨4～10am最高，逐渐下降，下午4 pm左右有一小峰，下降至午夜最低 午夜时垂体和下丘脑对皮质激素的反馈抑制敏感性最高 皮质醇增多症的病人由于长期高皮质醇血症，下丘脑及垂体对血中皮质醇的反应阈值提高 皮质醇分泌的节律特点 午夜1mg地塞米松抑制试验 方法： day1:8 am 血皮质醇(基础对照) day2:0 am 抽血测皮质醇后口服地塞米松1mg day2:8 am 测血皮质醇，与前一日8 am作对比； 分析：正常人:血皮质醇早晨比晚上高, 可被抑制50% 皮质醇增多症:皮质醇昼夜节律消失，不被抑制 肥胖:血皮质醇可偏高，但昼夜节律存在，且大 都可被抑制 注：高度怀疑做小地米，倾向排除做午夜1mg 大小剂量地塞米松抑制试验 方法： 第1，2日连续留尿测24 h尿游离皮质醇（UFC）作为基础对照，第3日晨抽血测皮质醇（基础），并口服地塞米松2 mg/d (0.75 mg, q8h) 连续2日，同时留24h尿测游离皮质醇（小剂量抑制后），第5日晨抽血测血皮质醇（小剂量抑制后）；再连服2日地塞米松8 mg/d (2 mg, q6h)，及留2日尿测24h尿游离皮质醇（大剂量抑制后），第7日晨抽血测皮质醇（大剂量抑制后）。 1 2 3 4 5 6 7 血皮质醇 （基础）