AIH,自身免疫性肝炎摘要.ppt

抗中性粒细胞核周抗体（pANCA） pANCA在AIH约90％为阳性。 在隐源性慢性肝炎中，检测pANCA常常有助于AIH的诊断。 但pANCA目前尚未作为AIH诊断的常规指标，其诊断AIH的特异性和对预后评价的意义尚不明确。 Autoantibodies in autoimmune hepatitis 界面炎（与门管区或纤维间隔相邻的肝细胞的坏 死 ，称为界面性肝炎或碎屑样坏死，界面性肝炎对于 AIH的诊断具有特征性而非特异性 ，它同样存在于其他慢性肝病，如病毒或药物导致的慢性肝炎，甚至胆汁淤积性肝病 PBC中也可见界面性肝炎 ）和淋巴细胞、浆细胞侵润(局限于界板处的浆细胞聚集往往提示 AIH而非病毒性肝炎)是其病理学特征，进展时发展成桥状坏死，全小叶或多小叶坏死以及肝硬化 SMA/ANA阳性患者（69%）肝硬化发生率较LKM-1阳性患者（38%）为多 儿童AIH Ⅰ型中则可出现以小叶中央性坏死为突出表现 免疫组化法显示肝组织浸润的细胞以CD4+T细胞为主，也有较多的CD8+T细胞和少数B细胞、浆细胞、巨噬细胞、NK细胞和K细胞 AIH的病理改变 AIH的治疗 药物治疗 肝移植 AIH的治疗 药物治疗： 强的松：强的松单一治疗开始剂量为2mg/kg.d（最大60mg）治疗2周，转氨酶正常后，4-8周内逐渐减量至能维持转氨酶正常的最小维持量5mg/d，初期的6-8周内每周检查肝功能 巯唑嘌呤：单一强的松治疗，肝功能不能维持正常，则需加用巯唑嘌呤，初始剂量0.5mg/kg.d，可增至最大剂量2mg/kg.d,转氨酶正常后，强的松逐渐减至维持量，巯唑嘌呤剂量不变 治疗过程中肝功能持续正常1-2年，整个过程无复发，肝活检无活动性炎症可考虑停药观察。停药后复发率约60%-80%，2型更易复发，复发后可重复原方案治疗 环孢菌素 其它免疫抑制剂：布地奈德、他克莫司等 AIH的治疗 肝移植: 对免疫抑制剂治疗无效或不能耐受的患者需要原位肝移植治疗,移植后生存率理想。5年生存率可83%~92%,10年生存率可达75%。2年内自身抗体转阴,血高丙种球蛋白恢复正常。约有17%的患儿在肝移植后1年复发,尤其是免疫抑制治疗不正确患者。复发患者很少发展成为肝硬化或肝功能衰竭。儿童患者肝移植治疗经验不多,且较成人容易伴发溃疡性结肠炎。Andries等报道,可作为少数肝移植的术后并发症之一,增大环孢菌素或他克莫司剂量治疗无效,需类固醇和硫唑嘌呤治疗。 2010 年美国 AIH 指南针对儿童 AIH 的方案 起始剂量：单用泼尼松龙 2mg/kg.d（最大剂量60mg/d）或联合硫唑嘌呤1~2mg/kg.d，疗程 2周； 维持治疗：6~8 周内泼尼松龙减量至 : 0.1~0.2mg/kg.d或 5mg/.d； 治疗终点：治疗期间肝功能正常达 1~2 年，整个治疗期间无发作，病理学无炎症反应。 AIH的治疗 该病是一种罕见病，平均发病率为1/100000-2/100000，目前患病率为11/100000-17/100000。尽管年轻女性发病率更高（男女比率为3.6:1），该病也可见于不同种族和不同年龄段的儿童和成人。少部分患者可出现急性肝衰竭，需要肝移植。对大多数患者来说，AIH的预后还是很好的，主要取决于其对激素治疗的敏感性。与其它慢性肝脏病不同的事，AIH导致的肝纤维化甚至是肝硬化经免疫抑制剂治疗后部分可逆转。一般来说，远期存活率及预期平均寿命都很高，甚至与正常人一样。 AIH的预后 AIH的总结 AIH诊断要点： 女性多见 临床表现：乏力，消化道症状，黄疸，肝脾肿大 生化检查：转氨酶，TBIL升高，γ球蛋白增加等 自身抗体：ANA，SMA，抗LKM1，抗SLA/LP，pANCA, 抗ASGPR以及抗LC1 肝活检病理：界面性肝炎，汇管区浆细胞浸润 排出其他原因肝损害 AIH治疗：强的松单独或联合硫唑嘌呤治疗。 * * 自身免疫性肝炎（AIH） 自身免疫性肝病的概念 自身免疫性肝病是一种慢性进展性肝脏疾病，女性多见，大多数患者都为40岁以上者，超过40%患者至少并发一种其他肝外自身免疫病，干燥综合症，系统性硬化等， 早期有的患者没有症状，病情较重时具有肝炎的症状及体征； 化验检查特点是血中出现抗核抗体(ANA)、抗线粒体抗体(AMA)、抗平滑肌抗体(SMA)等自身抗体。 肝功能异常：出现丙氨酸转氨酶(ALT)及天门冬氨酸转氨酶(AST)持续升高，丙种球蛋白(GLO)明显增高，血清白蛋白正常或降低，胆红素也可明显增高； 如果肝损害严重，白蛋白降低，凝血酶原时间延长，引起出血。??? 自身免疫性肝病包括 自身免疫性肝炎 (Autoimmune Hepatitis AIH）：肝实质损害 原发性胆汁性肝硬化( Primary Bil