CTD-PAH诊治新进展摘要.ppt

SERAPHIN研究10mg马西替坦能够显著改善次要终点，同时与安慰剂对照比较，较高比例的马西替坦治疗组患者出现鼻咽炎、头痛和贫血。由于贫血的出现，在每个治疗组有一名患者终止治疗 与安慰剂对照比较，10mg马西替坦可降低50%PAH相关发生住院或死亡的风险（p0.0001），还可降低36%由于各种原因引起的死亡发生 SSC-APAH相关新进展 PAH治疗流程新思路 一般治疗和常规治疗 专科诊疗中心（I-C） 急性血管扩张试验 IPAH(I-C) 相关性PAH(IIb-C) 监督下锻炼（I-A） 心理疏导（I-C） 避免剧烈运动（I-C） 预防流感和肺炎（I-C） 口服抗凝药物 IPAH、减肥药相关PAH（IIa-c）、 相关因素所致PAH（Iib-C) 利尿剂（I-C） 吸氧*（I-C） 地高辛（IIb-C） 阳性 WHO-FC I-III CCB（I-C） 持续反应 （WHO-FC-I-II） 是 继续CCB 否 阴性 PAH获批准药物初始治疗 PAH 主要病理生理学途径 Humbert M et al. N Engl J Med. 2004;351(14):1425-36. 波生坦 安立生坦 西地那非 他达拉非 伊洛前列素 贝前列素 血管扩张试验 马西替坦 凡瑞克? (安立生坦) ETA:ETB=4000:1 内皮素受体拮抗剂(是一种公认的阻断肺动脉高压ET-1途径的药物; 凡瑞克?是高选择性ETA受体拮抗剂：减少血管收缩和平滑肌细胞增殖，增加肺动脉血流量； 保留了ETB介导的血管扩张剂一氧化氮和前列环素的生成 波生坦：拮抗ETA和ETB安立生坦：拮抗ETA 马西替坦Macitentan 鸟苷酸环化酶激动剂Riociguat Riociguat是一种被称为可溶性鸟苷酸环化酶（SGC）的刺激剂新类型药物中的第一个，它被用于治疗不能手术的慢性血栓栓塞性肺动脉高压（CTEPH） Riociguat新药申请的两项Ⅲ期临床试验——CHEST-1和CHEST-2 结果显示它能改善患者的运动能力，且具有良好的安全性 * Rho 激酶：法舒地尔（爱西利）：可用于治疗肺动脉高压 【适应症】蛛网膜下腔出血后脑血管痉挛等引起的缺血性脑血管疾病症状的改善 【规格】2ml：30mg 【用法用量】30mg＋NS 100ml iv gtt(30min) q12h-q8h 疗程：2-4W Rho激酶抑制剂 组织缺氧 肺高血压 温州医学院附属第一医院风湿免疫科 Dynes 达因（力量的单位） * * 研究内皮素受体与人心肌细胞膜结合的离体实验显示，安立生坦对ETA的配体结合亲和力较高。此外，安立生坦对ETA的选择性是ETB的4000倍。 CTD-PAH诊治新进展 * 2013年第5届国际肺动脉高压研讨会对肺动脉高压分类进行了重新修订 （法国尼斯） 按压力升高程度分类 肺动脉收缩压（mmHg) Pp/Ps 肺血管阻力（Dyn.s.cm-5) 轻度 30~40 ＞0.45 251~500 中度 40~70 0.45~0.75 500~1000 重度 ＞70 ＞0.75 ＞1000 肺高血压（PH）的诊断标准 确诊PH的血流动力学数据均为右心导管测量(RHC) PCWP（Pulmonary Capillary Wedge Pressure）肺毛细血管嵌压 静息状态下mPAP 正常静息状态下 mPAP : 14 ± 3.3 mmHg 正常上限（mean ± 2 SD）: 20.6 mmHg 新的肺高血压定义 PAP mean 正常上限 20 mmHg 临界状态 21-24 mmHg 确定肺高压 ≥ 25 mmHg 肺血管阻力（PVR） PVR（RHC）=（mPAP－PCWP）÷ CO PVR（UCG）=TRV / TVI RVOT×10+0.16 正常值：120~240 dyn.sec.cm-5 如 250 or3WU ?PVR? TVI RVOT：右室流出道血流时间速度积分 TRV：三尖瓣最大返流速度 * 如果： PAP?+PVP ?、PCWP? =左心病变+肺动脉或肺毛细管或肺 间质病变共存时 PVR ? ?肺脏病变 PVR优于mPAP PAH分期； PVR优于mPAP 时间 PAP PVR CO 无症状期/ 代偿期 有症状期/ 失代偿期 症状阈值 右心衰竭 恶化期/ 失代偿期 推荐 级别 证据 级别 超声心动图诊断：排除肺高血压 肺动脉收缩压≤36 mmHg，没有其他提示肺高压的征象 Ⅰ B 超声心动图诊断：肺高血压可能 肺动脉收缩压≤ 36 mmHg，但是有其他提示肺高压的征象 Ⅱa C 肺动脉收缩压 37-5 0mmHg，有或没有其他提