Ph+ALL中国专家共识要点.pptVIP

中国成人急性淋巴细胞白血病诊断、治疗专家共识（2012）Ph+ ALL 四川大学华西医院血液科 刘霆 2013. 3. 天津 Ph+ALL的分子基础：BCR-ABL融合基因 Pui CH, et al. Nature Rev Drug Discovery 2007;6:149-165. BCR/ABL融合基因的差异 Hu, YG. et al. Nat. Genet. 36, 453–461 (2004). 内 容 Ph+ ALL患者的预治疗 非老年（?55岁）Ph+ ALL的治疗 老年（≥55岁）Ph+ ALL的治疗 微小残留病的监测 CNSL的预防及治疗 内 容 Ph+ ALL患者的预治疗 非老年（?55岁）Ph+ ALL的治疗 老年（≥55岁）Ph+ ALL的治疗 微小残留病的监测 CNSL的预防及治疗 Ph+ ALL患者的预治疗患者及治疗方案 确诊ALL WBC≥50×109/L 或者肝脾、淋巴结肿大明显 预治疗 防止肿瘤溶解综合征的发生 预治疗方案： 糖皮质激素（如泼尼松、地塞米松等）口服或静脉给药，连续3-5天 可以和CTX联合应用（200mg?m-2?d-1，静脉滴注，连续3-5天） 等待 BCR/ABL融合基因检测（P190/P210) 中国成人急性淋巴细胞白血病诊断、治疗的专家共识. 内 容 Ph+ ALL患者的预治疗 非老年（?55岁）Ph+ ALL的治疗 诱导治疗 缓解后治疗 维持治疗 老年（≥55岁）Ph+ ALL的治疗 微小残留病的监测 CNSL的预防及治疗 ALL治疗反应的定义 Ph+ ALL患者的诱导治疗（ 55岁） 初始治疗 一旦确诊Ph+ALL 疗效评价 WBC≥1×109/L、PLT≥50×109/L 者可进行鞘内注射 VCR：长春新碱；蒽环/蒽醌类药物：如柔红霉素（DNR）、去甲氧柔红霉素（IDA）、阿霉素、米托蒽醌等；糖皮质激素：泼尼松、地塞米松等； 门冬酰胺酶在Ph+ALL治疗中已不推荐 VCR或长春地辛、蒽环/蒽醌类药物、糖皮质激素为基础的方案 （VDP）诱导治疗 鼓励进行临床研究 尽早加用伊马替尼等酪氨酸激酶抑制剂，伊马替尼用药剂量400-600 mg/d，持续应用 诱导化疗结束（第28?7）天复查骨髓和细胞遗传学、BCR/ABL融合基因定量以判断疗效 中国成人急性淋巴细胞白血病诊断、治疗的专家共识. 药物用法及用量 伊马替尼药物参考剂量：400mg-600mg/d，口服 蒽环/蒽醌类药物可以连续应用（连续2-3天；第1、3周，或仅第1周用药）；也可以每周用药1次（D1、D8、D15、D22） 蒽环/蒽醌类药物用药参考剂量： DNR 30-60mg?m-2?d-1，连用2-3天 IDA 8-12mg?m-2?d-1，连用2-3天 米托蒽醌6-10mg?m-2?d-1（5mg/支）或6-8mg?m-2?d-1（2mg/支），连用2-3天 诱导治疗第14天复查骨髓，根据骨髓情况调整第3周的治疗 中国成人急性淋巴细胞白血病诊断、治疗的专家共识. 伊马替尼诱导治疗时粒细胞缺乏的管理 中国成人急性淋巴细胞白血病诊断、治疗的专家共识. Ph+ ALL患者的缓解后治疗（ 55岁） 缓解后6个月左右参考诱导 治疗方案予再诱导强化1次 缓 解 后 治 疗 Ara-C（标准剂量或大剂量） 为基础的方案 造血干细胞移植 最常用的方案：大剂量 MTX、Ara-C 2-4个 疗程，再诱导方案 1-2个疗程 HD-MTX方案 高危（尤其是微小残留病持续阴性者）、 标危组患者可以考虑在充分的缓解治疗后 进行Auto-SCT 低危组的患者可继续巩固强化治疗 高危、微小残留病监测持续阳性或?10-4的 标危组患者建议行allo SCT治疗 有合适供体 无合适供体 伊马替尼应尽量持续应用至维持治疗结束 中国成人急性淋巴细胞白血病诊断、治疗的专家共识. 药物用法及用量 HD-MTX方案：MTX 1-3g/m2，第1天持续静脉滴注24h；鞘注MTX 10mg+地塞米松5mg，第1天 Ara-C（标准剂量或大剂量）为基础的方案 CAM（T）方案：CTX 750mg/m2，静脉滴注，第1、8天（美司钠解救）；Ara-C 100mg/m2/d，静脉滴注，第1-3、8-10天；6-MP或6-TG 60mg/m2/d，口服，第1-7天 MA方案：米托蒽醌8mg/m2/d（5mg/支）或6mg/m2/d（2mg/支），静脉滴注，第1-3天；Ara-C 0.75g/m2，每12h静脉滴注1次，第1-3天 缓解后治疗中伊马替尼的应用 allo-SCT后应定期监测BCR/ABL融合 基因表达，伊马替尼至少应用至2次融 合基因检测结果为阴性 伊 马 替 尼 的 应 用 无供体、无条件或其他