肾病教学解读.ppt

PNS肾活检指征： 对糖皮质激素治疗耐药或频繁复发者 对临床或实验室证据支持肾炎型肾病或慢性肾小球肾炎 八、诊断 确诊肾病综合征 区别原发性NS或继发性NS 鉴别单纯性NS或肾炎性NS 并发症？ 九、治疗 肾上腺皮质激素为主的综合治疗措施 1. 一般治疗： 休息：不需卧床，适当活动 饮食：优质蛋白质1.5-2g/kg.d 抗感染： 水肿的处理 利尿剂 血浆、白蛋白 注意防止低血容量 2.激素的使用 初发病例: 短程疗法：强的松 中、长程疗法：强的松﹡ 初发病例强的松中、长疗法﹡ 强的松1.5-2mg/kg.d,全日量≤ 60mg,分三次口服转阴后巩固2周, ≤8周 隔日2mg/kg晨顿服,继用4周 每2-4周减2.5-5mg 复发及皮质激素倚赖病例: 1.积极寻找原因(感染、抗凝、降脂等) 2.调整激素的剂量 3.调整激素的用法（拖尾疗法等） 4.改用其他制剂 3、免疫抑制剂 指征:NS频繁复发、糖皮质激素依赖、耐药或出现严重副作用 环磷酰胺（CTX）： 冲击治疗：10-15mg/kg.d, ×2天，水化 累积＜150-180mg/kg 副作用：出血性膀胱炎、白细胞减少 性腺抑制 其他：霉酚酸酯、他克莫司等 4.其它药物： 免疫调节剂、抗凝剂、降脂药等 血管紧张素转化酶抑制剂 （ ACEI ）: 巯甲丙辅酸 减少蛋白尿,降低系膜炎症延缓肾硬化 总 结 肾病综合征概述 PNS分型 PNS病因及发病机理 PNS病理生理☆ PNS单纯型和肾炎型临床表现和鉴别☆ PNS并发症 PNS实验室检查 PNS诊断及鉴别诊断 PNS的治疗方案☆ 参考文献 王海燕主编.肾脏病学.第三版.北京,人民卫生出版社,1996年 杨霁云主编.小儿肾脏病基础与临床.第一版.北京,人民卫生出版社,2000年 儿科学.第八版.北京,人民卫生出版社 有问题联系我： 王墨 儿科学院内科教研室 儿童医院肾脏免疫科 w 肾病综合征 Nephrotic syndrome，NS 重庆医科大学儿童医院 王 墨 副教授 概 述 1.定义： 肾小球滤过膜的通透性增高 大量血浆白蛋白从尿中丢失 一系列病理生理改变 四大临床表现： 大量蛋白尿 低蛋白血症 高脂血症 水肿 概 述 2.发病情况： 　 　发病率：占泌尿系统住院患儿第二位 年　龄：各年龄组，３－５岁为高峰 性　别：男：女＝３．７：１ 概 述 3.分类 根据病因分为： 原发性（90%） 继发性 先天性 原发性肾病综合征 Primary Nephrotic Syndrome,PNS 一、分型 临床分型： 单纯型NS（Simple Type NS） 肾炎型NS (Nephritic Type NS) 皮质激素治疗效应分型： 激素敏感型（Steroid-Responsive NS） 激素耐药型（Steroid- resistant NS） 激素依赖型 (Steroid-Dependent NS) 病理分型： 微小病变型（MCNS） 非微小病变型： 系膜增殖性肾炎(MsPGN) 局灶节段性肾小球硬化(FSGS) 膜性肾病(MN) 膜增殖性肾炎(MPGN) PNS病理类型构成比 MCNS 77% MPGN 7% FSGS 7% MsPGN 3% MN 1% 其他 5% MCNS MPGN FSGS MsPGN MN 其他 二、病因及发病机理 迄今不明 1.细胞免疫致病：主要见于MCNS 证据:肾组织中无Ig或C3的沉积 类似MCNS病变可见于何杰金 麻疹可使肾病缓解 肾小球滤过膜静电屏障作用受损, 使大量带阴离子电荷的中分子血浆蛋 白滤出 MCNS发病机理 分子屏障（孔径屏障） 2.免疫复合物致病-非微小病变型 证据：肾组织有IgG、C3沉积 原理：抗原-抗体复合物，致肾小球基底膜分子屏障受损或基底膜断裂 三、病理 微小病变型肾病综合征 电镜:上皮细胞足突融合 门部型FSGS 正常肾小球 非微小病变型肾病综合征 ：局灶节段硬化（FSGS） 四、病理生理﹡ 1.大量蛋白尿(最基本) 形成原因： 肾小球滤过膜静电屏障