杜建伟DLBCL要点.ppt

原发纵隔（胸腺）DLBCL 占NHL的2% 起源于生发中心后B细胞或胸腺B细胞 病理：弥漫性肿块伴纤维化分割免疫表型：除B细胞标志外还有CD30弱表达。PAX5有助于鉴别HD 青壮年常见，巨块型纵隔肿物 治疗：推荐R-EPOCH方案。 * 原发睾丸DLBCL 原发睾丸DLBCL占睾丸肿瘤的3%-9%。 治疗原则：接受包括手术，放疗和免疫化疗在内的综合治疗。 1、接受睾丸切除+高位精索结扎术 2、术后免疫化疗，配合中枢神经系统预防 和对侧睾丸预防性放疗。 3、II期患者还可接受区域淋巴结照射。 谢谢 * * * 杜建伟 副主任医师 周口--扶沟县人 1999年毕业于湖南医科大学，2005年获中南大学湘雅医学院血液内科硕士学位。长期从事淋巴瘤、多发性骨髓瘤、白血病等血液系统恶性肿瘤的规范化治疗工作。主张规范化治疗与个体化治疗相结合。主要研究方向为淋巴瘤尤其是复发难治性淋巴瘤的诊治。具有丰富的临床经验，发表专业论文10余篇，参与国家自然科学基金研究一项，参与省级科研课题一项。联系方式弥漫大B细胞淋巴瘤规范化诊治 血液淋巴瘤科 杜建伟 DLBCL 定义 肿瘤性大B细胞呈弥漫性增长，肿瘤细胞的核与正常组织细胞的核相近或大于组织细胞的核，是正常淋巴细胞核的两倍 典型的免疫表型：CD45+、CD20+、PAX5+、CD3- 2008WHO的DLBCL分类 DLBCL NOS * * * IPI aa-IPI * * 预后欠佳 IPI=1 或伴大包块 13% 预后良好 IPI=0 且无大包块 9% DLBCL 患者的分层标准 年轻 (60 岁) 老年（≥60岁） 高危且预后差 IPI≥2 18% 预后不良 60% ? 临床实践的现状（ESMO+NCCN+中国版指南） aaIPI分层 低危 aaIPI=0, 无大包块 中低危 aaIPI=1或 aaIPI=0,有大 包块 中高危 aaIPI=2 8R-CHOP21+RT(b)或8R- ACVBP 目前没有统一标准方案 最常用的有： 8R-CHOP21或8R-6CHOP14 强化治疗方案有： 6-8R-CHOEP14/ACVBP 上述免疫化疗后，序贯 HDCT+ASCT II B Ⅲ B ⅡB Ⅱ C MInT研究及 GELALNH03-2B研究 基于临床经验及小样本 研究 基于临床经验及小样本 研究，缺乏与R-CHOP 的对照 基于II期研究结果 ≤60岁 推荐方案 6R-CHOP21 推荐级别 ⅠA 证据来源 MInT研究 ? 临床实践的现状（ESMO） 造血干细胞移植 年轻高危DLBCL患者可考虑将自体干细胞移植作为一线巩固治疗（2B类推荐）。 对二线化疗敏感的复发/难治患者应考虑造血干细胞移植。 常用的二线治疗方案：DHAP、ESHAP、GDP、GemOX、ICE、MINE ±R 。 CNS预防治疗 中高危DLBCL特别是一个以上结外部位累及或LDH升高的患者；鼻窦、骨髓、硬膜外受累的患者；合并AIDS的DLBCL患者；睾丸和乳腺淋巴瘤患者有CNS复发的风险，应接受CNS预防治疗。 预防措施：考虑4－8次鞘内注射MTX± Ara-C或3.0-3.5g/m2MTX静脉滴注预防。 存在CNS实质受累则考虑将全身性MTX加入治疗方案。 存在软脑膜受累考虑4－8次鞘内注射MTX ± Ara-C ± 3.0-3.5g/m2MTX静脉滴注预防。 HBV再激活 我国DLBCL患者HBV携带率较高，使用化疗或利妥昔单抗均可能引起HBV再激活。 化疗前检测乙肝五项及HBV DNA含量，对HBsAg+及HBcAb+的患者需行预防治疗。 化疗中及化疗后严密检测肝功能 及HBV DNA含量，具体疗程及 药物可参照中国版淋巴瘤合并HBV再激活防治指南。 心脏不良反应的防治 主要控制蒽环类药物的累及剂量，对老年患者尤其重要。ADM低于450－550mg/m2,表阿霉素低于900mg/m2，米托蒽醌低于140mg/m2 可用右丙亚胺保护心脏，选用心脏毒性小的脂质体阿霉素。 原发中枢神经系统DLBCL 占原发中枢神经系统NHL的96% 原发与颅内，颅外侵犯极少见 诊断：立体定位穿刺术 治疗原则： 化疗是最主要的治疗，首选方案是含HD-MTX的方案