儿童癫痫的治疗和长程管理新要点.ppt

儿童癫痫的治疗和长程管理 ILAE最新定义： 儿童癫痫治疗的必要性 经过合理、规范治疗，80%的儿童癫痫可以控制及治愈 对儿童癫痫的诊断和治疗给予足够的重视 儿童癫痫治疗目标 治疗目标 控制癫痫发作的方法 药物治疗 外科治疗 小脑刺激 迷走神经刺激 微电极定位手术 立体定向放射治疗 生酮饮食 一.正确的诊断是治疗 的指南 二.评估何时开始治疗 抗癫痫药物治疗，何时给予治疗取决以下因素： 癫痫的正确诊断 癫痫反复发作的机会及抗癫痫治疗改善这些机会的程度 长期AEDs治疗的潜在毒性反应 个人因素 诱发因素 癫痫的正确诊断 诊断必须正确，对可疑病例给抗癫痫药物试验性治疗是不正确的 如果不能确诊，应有足够的时间随访观察 错误的诊断常导致治疗失败 评估癫痫反复发作的机会及抗癫痫治疗改善这些机会的程度 只有反复发作的危险性超过药物在医学及社会心理上的危险性时，用药才是合理的。应遵循个体化的治疗原则 评估癫痫反复发作的机会及抗癫痫治疗改善这些机会的程度 首次发作后 ★一般情况下暂不进行药物治疗，但必须随诊 ★存在明确的诱发因素，不需要积极治疗 评估癫痫反复发作的机会及抗癫痫治疗改善这些机会的程度 首次发作后即需要开始用药的情况： ★发病年龄小，尤其伴有神经系统异常患者（脑瘫、精神运动发育迟滞） ★患有先天遗传代谢病（PKU、Sturge-Weber综合征、结节性硬化） 评估癫痫反复发作的机会及抗癫痫治疗改善这些机会的程度 首次发作后即需要开始用药的情况： ★首次发作为持续状态或成簇发作：失神癫痫、肌阵挛性癫痫、强直性癫痫和失张力性癫痫等发作频繁。一旦这些发作形式得以确认，应即刻开始治疗 评估癫痫反复发作的机会及抗癫痫治疗改善这些机会的程度 首次发作后即需要开始用药的情况： ★某些癫痫综合征： 延误治疗会有毁灭性影响，减少良好控制的机会 临床及临床下癫痫活动的继续发展会中断性干扰认知发育 对儿童认知功能发育造成破坏性后果 如West S, Ohtahara S,LGS,LKS，慢波睡眠持续棘波癫痫和相关疾病等 评估癫痫反复发作的机会及抗癫痫治疗改善这些机会的程度 首次发作后即需要开始用药的情况： ★头颅CT、MRI明显异常，尤其是局灶性异常 ★EEG明显异常：有局灶或全面性棘波发放的 ★睡眠中出现发作的病例复发率高，应尽早用药 三、尽量明确发作类型和综合征 癫痫发作类型和癫痫综合征的诊断时应结合以下因素： 发病年龄 发作类型 发作的频率 其他因素 发病年龄 有些发作类型具有年龄相关性，甚至有固定的年龄，并会在特定年龄缓解 在婴儿期发病，随着年龄的增加，发作可转变为其它综合症（婴儿痉挛、大田原综合症） 在幼年发病，在青春期消失的癫痫综合征（Rolandic癫痫、儿童失神癫痫、婴儿良性肌阵挛性癫痫） 发病年龄 在幼年发病并会持续存在的癫痫综合症（Lennox-Gastauts综合症（LGS、 Dravet综合症） 幼年发病可能持续到成年，这些相当大的比例是症状性或隐源性癫痫 发作类型 儿童期发病的癫痫包含了所有已知发作类型： 婴儿痉挛症 典型和不典型的失神发作 肌阵挛癫痫 强直发作 非强直发作 强直-阵挛发作和部分发作性癫痫 发作的频率 癫痫发作的频率，至少是某些综合征，也有年龄依赖 癫痫发作不仅是帮助确定病变严重程度的一个因素，也可以确定正确诊断癫痫类型： 发作的频率 如一个诊断为失神发作的癫痫患儿 ，每天可经历多次失神发作，如患儿一周仅有几次失神发作，则可能是大多数的发作被忽视或是诊断错误。 其他的癫痫发作类型，如肌阵挛癫痫、癫痫性痉挛或失张力性发作同样要考虑 这个问题 其他因素 完整的病史 诱发因素 家族史 神经系统检查的阳性体征 脑电图 均有助于发作类型和综合征诊断 四.抗癫痫药物的选择 理想的抗癫痫药治疗针对患者选药 患者因素 发作分类 年龄 性别 体重 其他疾病 其他药物 传统一线抗癫痫药 苯巴比妥 PB （鲁米那Luminal） 扑咪酮 PRM (去氧苯巴比妥)麦苏林 苯妥英 PHT (大仑丁) 卡马西平CBZ (痛可定Tegretal、痛痉宁、) 乙琥胺 苯二氮卓类 氯硝西泮 CZP 丙戊酸 VPA 钠盐（抗癫灵Depakine）、镁盐 、 丙颉草酰胺 (癫健安) 五.熟悉抗癫痫药物的药代动力学，指导合理用药 每种AEDs都有其的半衰期半衰期可用于： 估计AEDs达到稳定血浓度时间 VPA、CBZ达稳定血浓度为3天 PB则约20天才能达到稳定血浓度 每种AEDs都有其的半衰期半衰期可用于： 指导每日用药次数 CBZ、VPA最好一天3次，控释片可每日2次； PB半衰期长达96小时，可每日1次用