北京人和中医医院血液科：再障定义表现资料祥解.ppt

再生障碍性贫血 北京丰台人和中医医院血液科 －、定义： 再生障碍性贫血（再障, aplastic anemia, AA）是由多种病因引起的造血障碍, 导致红骨髓总容量减少, 骨髓造血功能衰竭，临床以全血细胞减少为主要表现的一组综合征。 *发病率：年发病率为0.72/10万（86～88年统计）。以慢性再障为主占83％。*发病年龄：以青壮年居多，男:女比为1.92:1。 二、病因： * 物理因素：各种电离辐射：X线、放射性核素。放疗（强直性脊柱炎，甲状腺癌），核事故。发病率比正常人群高20～40倍。 * 化学物质：苯及其衍生物与再障关系比较密切。另外，某些杀虫剂（六六六）及有机磷农药可能引起再障。砷剂、重金属。 * 药物因素：氯霉素（1/6万，应用1～2月后发病）、保太松最常见。化疗药物：马利兰。20％病人可能为药物引起。 * 病毒感染：病毒性肝炎与再障的关系已较肯定，在再障发病前1~2月约10%患者有肝炎病史（非甲、非乙型）；E-B病毒感染的患者也可发生再障。 * 免疫性疾病：胸腺瘤患者可伴有纯红再障，再障也可见于系统性红斑狼疮、低免疫球蛋白血症等患者。 * 其他：妊娠妇女可发生再障，分娩后缓解。阵发性睡眠性血红蛋白尿患者约1/3伴发全血细胞减少。再障-PNH ( paroxysmal nocturnalhemoglobinuria ) 综合征。5275881 三、发病机理： * 造血干细胞减少或有缺陷：是再障的主要发病机理. 致病因素直接损伤骨髓细胞内的DNA，如：放射线、苯, 化疗药物马利兰、5-氟脲嘧啶等。 * 造血微环境缺陷：造血微环境包括造血基质细胞、微循环、支配神经和造血调节因素等. 放射线损伤(40Gy)。 * 免疫因素：患者血浆可抑制正常骨髓的生长；患者的抑制性T淋巴细胞增多、NK细胞活力减低, 造血负调控因子?-干扰素、肿瘤坏死因子、白细胞介素2等增多。免疫抑制治疗有效。 四、临床表现：? 出血：出血是急性再障的最常见的早期症状，表现为：齿龈渗血、鼻出血或月经过多，颅内出血少见，但常为致死原因。查体可见皮肤瘀点和瘀斑，眼底可见视网膜出血。 ?贫血：是慢性再障的常见症状，表现为：头昏、疲倦、乏力、心悸、气短和耳鸣。查体可见皮肤、粘膜苍白。 ?感染与发热：感染是急性再障的首发及主要表现。感染以口腔、咽部及肺炎多见，少数发生败血症及肛周脓肿。 五、分型： 根据临床表现、血象、骨髓象将再障分为两型：急性再障（重型再障）和慢性再障（轻型再障）；急性再障又分为重型再障Ⅰ型，重型再障Ⅱ型（慢性再障疾病进展）。 ? 急性再障：发病急、进展迅速，常以出血和感染发热为首发症状。贫血常不明显。随病情进展，贫血进行性加重。 ?慢性再障：起病和进展缓慢，常无明确起病日期，病程一般在4年～10年。出血、感染少见。1/3可治愈，1/3迁延，1/3急性发作。 六、实验室检查：1. 血象：全血细胞减少，且呈进行性加重。正细胞正色素性贫血。网织红细胞计数减少，1％，绝对值15×109/L。分类无幼稚细胞。 2. 骨髓象：多部位增生减低或明显减低，非造血细胞增多，如增生活跃，则淋巴细胞增多，巨核细胞减少（7个/片）。骨髓小粒中非造血细胞及脂肪细胞增多。 3. 骨髓活检：观察骨髓增生程度较骨髓涂片优越。造血组织与脂肪组织比例2:3，巨核细胞数减少，提示骨髓造血功能低下。 4. 其他： ?血清铁、血清铁蛋白增高。 ?血清溶菌酶活性减低。  ?中性粒细胞碱性磷酸酶活性明显增高。 ?染色体检查：正常，如出现异常，提示可能向白血病转化。 ? 造血干细胞培养： 第1类：CFU-C低而无抑制成分 （干细胞缺陷）；第2类：CFU-C不低，也无抑制 成分（造血微环境缺陷）；第3类：CFU-C低，有抑制成分 （免疫损伤）。 七、诊断标准： （1987年全国再障学术会议标准） ?全血细胞减少，网织红细胞绝对值减少。?一般无肝脾肿大。?骨髓至少一个部位增生减低或重度减低（如增生活跃，需有巨核细胞明显减少），骨髓小粒中非造血细胞增多（骨髓活检显示造血组织减少，脂肪组织增加）。?能除外引起全血细胞减少的其他疾病：如PNH、MDS、急性造血功能停滞、骨髓纤维化、急性白血病、恶性组织细胞病等。?一般抗贫血药物治疗无效。 ?急性再障（重型再障Ⅰ型）诊断标准：1. 临床表现：发病急，贫血进行性加重，常伴严重感染、出血。2. 血象：网织红细胞1％，绝对值15 ×109/L。白细胞明显减少，中性粒细胞绝对值0.5×109/L。血小板20×109/L。3. 骨髓象：多部位增生减低，三系造血细胞明显减少，