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川崎病 Kawasaki Disease （KD） 首都医科大学附属北京怀柔教学医院 儿科 赵淑清 主要内容 ?概述 ?病因和发病机制? 病理? 临床表现? 辅助检查 ?诊断与鉴别诊断? 治疗? 预后 一、概述 为原因未明全身性血管炎综合征，主要影响中小动脉。 1961年日本川崎富作（Tomisaku Kawasaki) ，1967年报导。?全世界均有发病，以亚裔儿童为多见。? 1976年我国首例川崎病报导。? 5岁以下占80% ，平均年龄1.5岁，男:女=1.5:1?20%发生冠状动脉损害 病因 病因不清 ＊感染：细菌、病毒、立克次体、支原体等 ＊遗传背景：家族发病、双胎发病 （二）发病机制 感染易感人群（遗传学背景）异常免疫反应全身性血管炎，冠状动脉损害微生物超抗原(包括葡萄球菌肠毒素, 链球菌红斑毒素，中毒性休克综合征毒素-1等)激活具有遗传易感性患儿的T细胞，引发异常免疫反应，导致免疫性损伤。 （三）病理分期 全身性血管炎,以小动脉为重,易累及冠状动脉 I期:1-2周，小动脉周围炎，心包、心肌间质及心内膜炎性细胞浸润。? Ⅱ期:2-4周，中动脉全层血管炎，血管内皮、平滑肌层及外膜炎性细胞浸润，弹力纤维及肌层断裂和坏死，血栓形成，动脉瘤。 病理分期 Ⅲ期:28-31天，动脉炎症消退，肉芽形成，内膜增厚，冠脉部分或完全阻塞。 Ⅳ期:数月-数年，心肌瘢痕，阻塞的动脉可再通。 （四）临床表现 主要表现? 心脏表现? 其他 主要表现 1.发热:持续1-2周或更长，抗生素治疗无效 2.球结合膜充血，无脓性分泌物 3.唇及口腔粘膜充血，草莓舌，唇皲裂 4.手足症状：掌跖红斑，肢端硬性水肿，恢复期指趾端膜状脱皮，重者指趾甲可脱落 5.皮肤表现：多形性皮疹，弥漫性红斑，肛周、卡疤处红斑和脱皮 6.颈淋巴结肿大Ⅰ主要表现粘膜淋巴结皮肤 心脏表现 病程1-6周?心包炎、心肌炎、心内膜炎、心律失常? 冠状动脉损害（冠脉扩张或冠脉瘤）多在病程2-4周，也可于恢复期? 心肌梗死和冠脉瘤破裂猝死，是致死原因 其他表现 间质性肺炎 无菌性脑膜炎? 消化道症状 关节痛、关节炎等 辅助检查 血液检查：WBC、中性粒细胞轻度贫血血小板：早期正常，2-3周增多；ESR、CRP急性炎症反应指标增高? 免疫学检查：IgG、IgA、IgM、IgE 心电图：ST-T改变? 胸片：可呈间质性改变，心影可扩大? 超声心动图：冠状动脉4mm为轻度4-7mm中度8mm（重度）冠状动脉瘤? 冠状动脉造影：动脉瘤或心肌缺血? 诊断标准 发热5天以上+ 以下5项中的4项即可确诊 1.眼结膜：充血 2.唇及口腔：黏膜充血，唇皲裂、杨梅舌 3.四肢：掌跖红斑，肢端硬肿，指趾端脱皮4.皮肤：多形性红斑 不足4项，而有冠状动脉损害者也可确诊 鉴别诊断 猩红热：发热、咽炎、草莓舌、全身弥漫性鲜红色皮疹、非多形、疹退后片状脱皮、ASO高、抗生素有效? 渗出性多形红斑： 化脓性眼结膜炎、 皮肤疱疹溃疡? 幼年类风湿性关节炎? 败血症? 化脓性淋巴结炎? 其它出疹性疾病 治疗 1.控制血管炎症 2.抗血小板聚集 3.对症、支持、手术治疗 Ⅰ控制血管炎症 大剂量丙种球蛋白静脉滴注（IVIG） 1～2g/kg 24～48hr 应用发病10天内使用 可减少冠状动脉病变 Ⅰ控制血管炎症 阿司匹林30～50mg/（kg·d） 热退后3天渐减为3～5mg/ （kg·d）6～8周， 冠状动脉损害者延长治疗 Ⅱ抗血小板聚集 双嘧哒莫（潘生丁）3～5mg/（kg·d） Ⅲ对症治疗和手术治疗 补液、护肝、护心及支持治疗 必要时行冠状动脉搭桥术 预后 为自限性疾病，多数预后良好? 未经有效治疗者冠状动脉瘤发生率15%～25%? 多数冠状动脉瘤于1～2年内消失，但可留有管壁增厚和功能异常，大动脉瘤常不完全消失，致血栓形成或管腔狭窄?复发率为1%～2% 随访 ?无冠状动脉瘤者：出院后1、3、6、12、24月作全面检查（体格检查、EKG、UCG）?有冠状动脉瘤者：病变明显时密切动态随访,恢复期应6～12月一次，长期随访