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血液内科一病区26床病例讨论 2014-08-13 病 史 患者，女，22岁，未婚，安徽淮南市人，从事销售工作 因“发热、咽痛3周，间断干咳2周，皮疹4天”于2014年8月7日入院 反复高热，最高体温39.2℃，每日一个体温高峰（Tmax 38-39℃），傍晚明显，伴畏寒、咽痛、体温高峰时腕关节疼痛、干咳、发作性胸闷、皮疹 外院抗感染、非甾体药物治疗后体温可下降，但易反复 精神一般、食欲差，大小便正常，体重下降6余斤 门诊以“发热待查”收入院 既往史 平素体健，无疫区、开放性肺结核人群、宠物、放射性物质等密切接触史，既往无反复扁桃体炎症、关节痛等；亦无过敏性鼻炎、哮喘病史； 否认药物、食物过敏史 无手术及外伤史 月经史：初潮年龄15岁，周期28天，末次月经7.18，每次月经量大，且伴有血块，未诊治过 家族史：无殊 体格检查 T36.4℃，P84次/分，R19次/分，BP100/60mmHg 贫血貌，皮肤黏膜无黄染及瘀点瘀斑 双侧手掌部及右侧大腿外侧见数个大小不等红色皮疹，平与皮面，直径5mm-3cm,压之褪色，无痒感及痛感，热退时皮疹可转淡或消失 双侧腹股沟扪及绿豆至黄豆大小淋巴结，质软，活动度可，无压痛，胸骨无压叩痛 咽部充血，扁桃体I度肿大 心肺无异常，未闻及杂音，P2不亢 全腹无压痛反跳痛，肝脾肋下未及，墨菲征、麦氏点、肝区叩痛输尿管点压痛检查均阴性，腹水征（-） 四肢关节无明显肿胀及压痛、四肢肌肉无压痛、肌力肌张力可 NS（-） 院外检查资料 院外检查资料 全胸片：未见异常； 心电图：正常； 腹部彩超 ：肝、胆、脾、胰、双肾未见明显异常； 颈部淋巴结B超：颈部淋巴结肿大（最大17*5mm,内部见少许血流信号）； 2014-08-07入我科后 作为管床医生，我该思考什么呢？ ①意识、生命体征是否平稳？ ②有哪些需要紧急处理的？（年轻女性发作性胸闷气急，需警惕气胸、肺栓塞、肺动脉高压、哮喘、突发呼吸衰竭、猝死等，简单查体示心肺阴性，吸氧、上心电监护，陪护，脑袋中迅速闪过假如出现这些有哪些预处理） ③根据病史及院外检查，初步诊断是什么呢？最可能的诊断是什么？必须排除的诊断是什么？常见病仍较罕见病常见 ④根据其热程、治疗过程、院外检查，诊断发热待查明确，根据经验发热待查最多原因最终还是归属于感染，但假如感染不能解释，必须排除肿瘤、风湿性疾病、药物热，必须回到患者身边仔细全面查体及问病史，还要完善那些检查呢？ ⑤假如此患者是感染，为什么抗感染效果不佳呢？其热型有没有受非甾体药物及激素的影响呢？其抗生素是否应用规范，疗程是否达到？是不是有些病原体没覆盖到、耐药株、广谱抗生素二重真菌感染、甚至药物热？感染灶又可能在哪里？还是回到病人旁边仔细看口腔牙龈红肿溢脓、皮肤有无破溃及虫咬、心脏杂音等等，在不过度医疗的情况下，做哪些检查及治疗呢？ ⑥原则：不轻易使用糖皮质激素作诊断性治疗，勿滥用退热药 ⑦此患者能否等待完善检查结果再进一步处理？ 初步诊断：发热待查（成人still病可能） 诊断依据： 发热待查：患者发热持续3周，体温≥38.5℃， 经 详细询问病史、体检和常规实验室检查仍未明确诊断者。 成人still病：①发热，体温39℃并持续1周以上；②典型皮疹（发热时明显充血性皮疹，热退疹退）；③WBC15*10^9/l；④咽痛；⑤淋巴结肿大；⑥关节痛，符合成人still病诊断标准。 但诊断成人still病前需排除感染性疾病、恶性肿瘤、其他风湿性疾病（此亦是其鉴别诊断） 那么如何排除呢？虽不能一一都做相应的检查排除，但必须做到心里有数！ 对于此患者：年轻女性，初步诊断成人still病可能，在进一步检查结果未出来之前，该患者有发作性胸闷气急数次，D-D二聚体略升高，此患者有立即用激素的指征及禁忌吗？激素剂量如何选择？需要抗凝、抗血小板亦或改善微循环？患者有咽痛、干咳明显，上呼吸道感染及肺部感染亦不能完全除外，如何选用抗生素呢？那也只能循证医学了…… 必备条件 体温≥39℃ 关节痛或关节炎 类风湿因子1:80 抗核抗体1:100 另具备下列任何两项 白细胞≥ 15×109/L 皮疹 胸膜炎或心包炎 肝大或淋巴结肿大 成人still病治疗药物 一线治疗 糖皮质激素 Prednisone， 0.5-1 mg/kg/day，或等剂量的糖皮质激素 对单用NSAIDs无效，症状控制不好者 可迅速控制症状，但临床缓解后缺乏一致的停药计划，疗程没有标准，因此需要缓慢减量超过6-12个月避免复发。 有系统损害、病情较重者应使用中到大剂量糖皮质激素，也可用甲泼尼龙冲击治疗（少数患者可出现急性呼吸衰竭、充血性心衰、心包填塞、缩窄性心包炎、弥漫性血管内凝血（DIC）、严重贫血及坏死性淋巴结病）