纤维素性纵隔炎.pptVIP

纤维素性纵隔炎 呼吸与危重症医学科 陈文慧 病史、查体 女性，74岁，汉族 反复咳嗽、咳痰，喘息10余年，加重7天 一直诊断为慢性阻塞性肺疾病 近一年来活动耐力下降 否认结核病史，吸烟史20年，20支/天 查体：口唇轻度紫绀，球结膜无水肿，颈静脉充盈。桶状胸，双肺呼吸音减低，呼气相延长，双下肺可闻及呼气相干性啰音， 辅助检查 血气分析（未吸氧）：pH7.517, PaCO229.3 mmHg，PaO252.2mmHg。 血气分析（吸氧2L/min）：pH7.493, PaCO232.4 mmHg，PaO260.8mmHg。 阻塞性通气功能障碍（FEV1/FVC：71.34%，FEV1实/预：85.7%） 心脏彩超：肺动脉高压（重度），TI法估测肺动脉收缩压105mmHg， 影像学 概念 纵膈中无细胞成分的胶原和纤维组织的良性增生 上腔静脉、肺动脉、肺静脉、气管、食管 分类 局限：肺门、气管旁及心包旁；局限、钙化肿块；与组织胞浆菌或结核感染有关 广泛：非钙化肿块；广泛区域受侵；可能与腹膜后纤维化有关 病因 硬化性纵隔炎/纵膈纤维化 纵膈非特异性纤维炎症性病变 多数与组织胞浆菌感染引起的异常免疫反应有关；遗传易感性 多发生于美国组织胞浆菌的流行区域 组织胞浆菌抗原的皮肤反应阳性 肉芽肿性炎 部分病例组织标本中可找到组织胞浆菌 纤维素性纵隔炎与纵膈肉芽肿 纵膈肉芽肿 增大、粘连的淋巴结 含干酪或纤维性物质 有完整包膜，不引起周围组织的入侵 无症状或压迫上腔静脉或食管引起的症状 肉芽肿的破裂引起局部或广泛纵隔纤维化 34%肉芽肿进展为纤维素性纵隔炎 纵膈肉芽肿 Figure 1.??Mediastinal granuloma due to histoplasmosis in a 30-year-old man with chest pain. (a) Posteroanterior chest radiograph shows a calcified right paratracheal mass (arrowhead). (b) CT scan (mediastinal window) shows the focal paratracheal mass with a low-attenuation center and extensive calcification (arrowhead). Note the mass effect on the trachea (T). A noninvasive, well-encapsulated mass containing viable H capsulatum organisms was found at resection. 相关疾病 结核、曲霉菌、毛霉菌、芽生菌 、隐球菌 自身免疫性疾病 白塞病 风湿热 放疗 外伤 何杰金淋巴瘤 非特异性炎症性病变 腹膜后纤维化 硬化性胆管炎 眼眶假瘤 病例1-影像学（58岁男性，咳嗽6个月） (b) CT scan (mediastinal window) shows the soft-tissue mass (arrowhead) and extensive calcification in the right hilum and subcarinal region. 病例1-大体病理 病理学表现 鉴别诊断 局限性纤维化-组织胞浆菌病、结核 恶性肿瘤 何杰金淋巴瘤 非何杰金氏淋巴瘤 胸膜纤维性肿瘤—CD34、bcl-2 胸膜间皮瘤-keratin 转移癌的纤维炎症反应 胸腺瘤 胸腺类癌 纤维瘤病 肉瘤 组织胞浆菌病 (a) Medium-power photomicrograph (original magnification, ×50; hematoxylin-eosin stain) of a hilar lymph node specimen shows a caseating granuloma composed of a rim of epithelioid histocytes (arrowheads) surrounding central caseous necrosis (N). Note peripheral lymphoid infiltrate (L). 非何杰金氏淋巴瘤 (a) High-power photomicrograph (original magnification, ×400; hematoxylin-eosin stain) demonstrates hypercellular atypical lymphoid infiltrate. 临床表现-1 临床表现-2 上腔静脉