18.新月体性IgA肾病的临床研究进展要点解析.docVIP

新月体性IgA肾病的临床研究进展 中华肾脏病杂志 2013-02-20 分享 文章作者：杨仪赫? 吕继成? 张宏 ?????? IgA肾病是最常见的原发肾小球疾病之一，其临床和病理表现呈明显的异质性，20世纪70年代末期，新月体性IgA肾病为人类所认识。现有研究表明在出现新月体的IgA肾病亚组中，其临床表现和预后仍不一致，少数可表现为慢性肾炎综合征，不伴肾功能的快速恶化；但大部分新月体性IgA肾病患者临床表现为急进性肾小球肾炎，预后差。?????? 新月体性IgA肾病为IgA肾病中的严重亚型，是急进性肾炎综合征的常见病因，其发病率低，关于此病的研究很少，目前国内外尚缺乏相关的专题讨论。我们将有关新月体性IgA肾病的最新研究进展综述如下。?????? 一、新月体性IgA肾病的定义?????? 最新的KDIGO肾炎临床实践指南中将新月体性IgA肾病定义为肾组织病理有50%以上新月体形成，临床上伴有肾功能的快速进展。但在此之前对新月体性IgA肾病的研究中并非都遵照这一标准，其主要原因是目前仍缺乏足够循证医学资料证实多大比例的新月体形成预示预后不良。以往的研究对新月体性IgA肾病的定义新月体比例从10%以上至50%以上，所以在本文中我们将新月体超过30%-50%的患者统称为新月体性IgA肾病，而将符合KDIGO指南的即新月体超过50%的称为新月体型IgA肾病。?????? 二、发病率和患病率?????? 早期有学者认为IgA肾病是良性病变，病理改变出现新月体者为其中的罕见类型，占全部IgA肾病的比例不超过5 %。随着人们认识的深入，发现新月体形成在IgA肾病中较为常见，约30%~ 50%的IgA肾病患者可出现不同程度的新月体形成。而新月体性IgA肾病约占所有IgA肾病的1%，占所有新月体型肾小球肾炎的10%～20%-8。不同报道中患病率波动较大的原因主要包括种族差异、各地肾组织穿刺检查指征不同、不同研究中对新月体性IgA肾病的定义不同。?????? 目前认为新月体性IgA肾病的发病率是被低估的，一是由于新月体性IgA肾病并不都有显著的临床表现，所以有许多患者可能未获得病理诊断，其次IgA肾病病变不均匀，肾穿病理组织切片量不足可以降低新月体性IgA肾病的诊断率。新月体性IgA肾病的人口学特征与一般IgA肾病相似，发病以青年男性为主。本院肾内科对新月体型IgA肾病（新月体比例超过50%）进行回顾，新月体型IgA肾病约占全部IgA肾病患者的3.53%，平均年龄(36.3+15.1)岁，其中男性占58.5%。?????? 三、临床表现?????? 临床表现上，新月体性IgA肾病较一般IgA肾病严重，可表现为更高的血压水平和尿蛋白水平，肉眼血尿的发生率也较一般IgA肾病高。绝大多数学者认为新月体性IgA肾病患者高血压发病率可超过50%，甚至可见于所有新月体性IgA肾病患者。恶性高血压在此类患者中发病率约15%~ 20%，有文献报道血压水平随肾脏新月体数量增多而增高。?????? 新月体性IgA肾病患者肉眼血尿的发病率各家报道存在较大差异，波动在20%~ 72%。但大多学者认为新月体性IgA肾病患者肉眼血尿的发病率较一般IgA肾病高啪，可能由于肉眼血尿的发生与新月体形成有关。新月体性IgA肾病患者具有较高的蛋白尿发病率，几乎可达100%。其尿蛋白水平较一般IgA肾病高，48%。80%的患者可出现肾病综合征水平蛋白尿。?????? 新月体性IgA肾病患者的肾功能受损方式并不一致，大部分表现为急进性肾炎综合征（rapid progressiveglomerulonephritis syndrome，RPGN），其预后差，如不经过治疗往往短期内进展至终末期肾脏病。也有部分患者病理表现为肾小球硬化或肾间质纤维化基础上合并新月体的形成，临床表现为慢性肾脏病基础上的急性肾损伤，此类患者往往对治疗反应较差。值得注意的是极少部分新月体性IgA肾病患者临床可表现为慢性肾炎综合征，并不伴有肾功能的快速下降，临床上往往容易被忽视，延误治疗的时机。?????? 四、新月体性IgA肾病患者的预后?????? 目前关于新月体性IgA肾病患者预后的研究较少，这些研究的结果显示新月体性IgA肾病患者预后不良，明显差于无或者仅伴部分新月体患者。约一半的新月体性IgA肾病患者在诊断后的3年内进展至终末期肾脏病嘲，约2/3至3/4的新月体性IgA肾病患者在诊断后的5N10年进展至终末期肾脏病。见图1。但这些研究样本量大多数不足30例，因此仍需较大规模的队列研究证实此组患者的肾脏生存情况以及疾病进展的危险因素。 图1不同比例新月体形成与IgA肾病患者预后的关系?????? 广泛新月体形成是影响患者肾功能的危险因素已被大家公认，现在主要争议在少数新月体形成(