葡萄膜炎名词解释要点.docVIP

一．Vogt-小柳原田综合征（VKH综合征）（特发性葡萄膜大脑炎） 1）特征是双眼弥漫性渗出性葡萄膜炎，伴全身性的脑膜刺激征，听力障碍，白癜风，毛发变白或脱落等病症， 2）病理表现为慢性弥漫性肉芽肿性葡萄炎。 3）以前部炎症为主者称VK病，以后部炎症为主者为H病， 4）病因不明，可能由病毒感染或自身免疫反应引起，并与免疫遗传因素有关。 5）分为前驱期，后葡萄膜炎期，前葡萄膜炎，前葡萄膜炎反复发作期。（双肉全，脑听白） 二. 急性视网膜坏死综合征（ARNS）（桐泽型葡萄膜炎） 1）特征重度全葡萄膜炎伴视网膜动脉炎，周边大量渗出，视网膜坏死，玻璃体高度混浊，后期出现裂孔及视网膜脱离。 2）病因多由疱疹病毒包括HSV和HZV感染所致。 3）可发生于任何年龄，成人多见，性别无差异，多单眼， 4）治疗困难，视力预后差。 临床分急性炎症阶段，缓解阶段，后期并发视网膜脱离阶段。 三． Behcet病—（皮肤-黏膜-眼综合征） 1）一种影响全身多种器官的慢性迁延性疾病，主要病理改变是闭塞性血管炎 2）临床以复发性葡萄膜炎，口腔溃疡，皮肤损害，生殖器溃疡为特征的多系统受累的疾病。 3）可能是一种自身免疫疾病或病毒感染诱发自身免疫反应所致。 4）有明显的遗传背景。 5）眼部表现：非肉芽肿性反复发作的全葡萄膜炎， 全身表现：可合并多发性反复发作的口腔溃疡，皮肤结节性红斑。 国际葡萄膜炎研究组推荐诊断标准： 复发性口腔溃疡（一年至少复发3次） 下面4项出现2项可确诊： 复发性生殖器溃疡或瘢痕。 ② 眼葡萄膜炎改变 皮肤结节性红斑，假毛囊炎或脓丘疹，非发育期的痤疮样结节 皮肤过敏反应实验阳性。 四．Fuchs综合征，Fuchs虹膜异色性葡萄膜炎，Fuchs虹膜异色性虹膜睫状体炎， 1）慢性非肉芽肿性虹膜睫状体炎。 2）好发于男性青壮年，多单眼发病，病程缓，常无自觉症状。 3）临床多表现为前葡萄膜炎，以细小灰白白色KP，虹膜脱色素或萎缩为特征， 4）不发生虹膜后粘连，无眼底损害。易并发白内障和青光眼。 5）新近研究多认为是一种免疫性炎症反应。对症治疗为主，不宜用激素，可不散瞳。 五．交感性眼炎 1）发生于一眼穿通伤或内眼手术后，受伤眼为诱发眼，另一眼为交感眼。 2）双侧非坏死性，肉芽肿性葡萄膜炎 3）病因及发病机制不明，比较认同为免疫学机制，主要外伤或手术造成眼内抗原暴露病激发自身免疫应答所致。 六、Reiter综合征 非特异性尿道炎，多发性关节炎，急性结膜炎，部分发生双眼非肉芽肿性前葡萄膜炎，严重者有纤维素渗出和前房积脓。 七、伪装综合征 1）是一类能够引起葡萄膜炎表现但又是非炎症性疾病的疾病。 2）在临床上多见于视网膜母细胞瘤，眼内-中枢神经系统淋巴瘤，葡萄膜黑色素瘤，恶性肿瘤眼内转移，孔源性视网膜脱离所致的临床症候群。 3）可表现为前房积脓，虹膜结节，玻璃体混浊，视网膜或视网膜下肿块病灶等。 4）此类疾病往往呈进行性加重，多糖皮质激素无反应或不敏感。 5）多可疑患者应进行超声，CT，MRI,眼组织或组织检查以及全身相关检查，以确定或排除诊断。 八、Sturge-Weber综合征 1）脉络膜血管瘤伴有颜面血管瘤或脑膜血管瘤以及青光眼者。 九、房水闪辉（Tyndall征） 1）眼前段活动性炎症的特有表现。 2）由于虹膜血管壁的血-房水屏障破坏产生渗出使房水蛋白含量增加， 3）用裂隙灯的点状光或短光带照射时，在房水的光学空间内见到灰色房水闪光光带。 十、IPCV(特发性息肉状脉络膜血管病变) 1）多灶复发性浆液血清样视网膜色素上皮脱离，后部葡萄膜出血综合征， 2）是新近认识的以眼底后部脉络膜血管局限性膨隆，呈息肉状改变，伴反复性出血，并有浆液性或出血性色素上皮脱离的特征。 3）单眼，50岁以上老年人多见。 4）基于脉络膜内层有异常血管的发现，认为本病是老黄中的CNV（脉络膜新生血管）的一种变异表现。 PCV（息肉状脉络膜血管病变）——眼底检查可见特征性视网膜下橘红色病变，ICGA显示脉络膜内层有呈簇状或葡萄串样的息肉状扩张病灶，伴或不伴异常分支状脉络膜血管网的一组疾病。（新进展内容） 十一、RAP(视网膜血管瘤样增生) 病变位于视网膜深层毛细血管网瘤样增生，并向视网膜下腔扩展形成视网膜下新生血管，后与脉络膜来源的新生血管发生吻合的一组与湿性型AMD的CNV发生发展相反的特殊的AMD类型. 光凝效果不好，PDT联合曲安奈德或抗血管生成药物治疗可能有一定疗效。 十二、视网膜屏障 外屏障（脉络膜-视网膜屏障）——视网膜色素上皮细胞之间的紧密连接。 内屏障（血-视网膜屏障）——视网膜毛细血管管壁的内皮细胞之间有闭锁小带和壁周细胞。 十三、CME黄斑囊样水肿（Irvine-Grass综合征） 并非独立的一种眼病，常见于视网膜静脉阻塞，糖尿病视网