血液系统疾病祥解.ppt

* 五、诊断 诊断依据：临床表现、血象、骨髓形态学和组织化学，进一步分型需参考细胞免疫学、细胞遗传学和分子生物学检查。 急性白血病：骨髓中白血病细胞＞30%。 第四节 急性白血病 * 鉴别诊断 再生障碍性贫血 传染性单核细胞增多症 类白血病反应 风湿性关节炎 第四节 急性白血病 * 六、治疗 治疗原则：采用以化疗为主的综合治疗措施。 化疗原则：早期、联合、足量、间歇、交替、长期、个体化。 治疗分阶段进行： （1）诱导缓解：早期连续强烈化疗 （2）巩固强化治疗 （3）规则的维持治疗和定期强化 （4）髓外白血病防治 第四节 急性白血病 * 六、治疗 缓解标准： 1. 临床表现消失。 2. 血象基本恢复正常。 3. 骨髓象骨髓增生活跃，原始细胞（白血病细胞）＜5% 第四节 急性白血病 * 小儿白血病治疗进展 ALL ANLL CR率 90% 70～80% 5年CCR率 70～80% 40～50% 第四节 急性白血病 * 第五节 免疫性血小板减少性紫癜 第十三章 血液系统疾病 * 一、定义 免疫性血小板减少性紫癜(immune thrombocytopenic purpura,ITP)又称特发性血小板减少性紫癜，是一种自身免疫性出血性疾病，是小儿最常见的出血性疾病。 其特点是机体产生抗自身血小板抗体使血小板破坏、巨核细胞成熟障碍，导致外周血血小板减少。临床上以皮肤、粘膜自发性出血，血小板减少，出血时间延长，血块收缩不良，束臂试验阳性为特征。 第五节 免疫性血小板减少性紫癜 * 二、病因及发病机制 （一）病因 感染：急性病人有前驱感染史 免疫因素：患者体内发现抗血小板抗体或血小板相关抗体 肝、脾的作用 血小板遭到破坏及抗体产生的场所 其他因素：雌激素 第五节 免疫性血小板减少性紫癜 * （二）发病机制 自身抗血小板抗体(主要为IgG） 血小板减少及出血机制 病毒感染---机体---在脾脏产生抗体---吸附在血小板表面---脾脏---巨噬细胞吞噬---血小板寿命缩短--血小板减少 第五节 免疫性血小板减少性紫癜 * 血小板减少及出血机制 巨核细胞---骨髓破坏----巨核细胞减少----骨髓代偿早期巨核细胞增多---成熟障碍 --血小板减少 毛细血管通透性、脆性增加血小板抗体可以免疫损伤毛犀血管内皮细胞---毛细血管壁通透性、脆性增加---表现自发性出血及使出血加重, 压脉带试验阳性 第五节 免疫性血小板减少性紫癜 * 三、临床表现 （一）急性型 多见于儿童 发病前1~3周多有上呼吸道等感染史 起病急，可有畏寒、发热的前驱症状 皮肤黏膜瘀点、瘀斑，甚至血疱、血肿 内脏出血：呕血、黑粪、咯血、血尿、阴道出血、颅内出血 病程多自限性，一般1~6月 第五节 免疫性血小板减少性紫癜 * （二）慢性型 多见于学龄期小儿 起病隐袭 皮肤、黏膜出血 内脏出血少见，但常有月经过多 反复发作，自发性缓解少见 第五节 免疫性血小板减少性紫癜 * 急性型与慢性型ITP的鉴别 急性型 慢性型 年龄 1~5 岁 学龄期小儿 性别 无区别 女性较多 诱因 常见，感染史 不常见 起病 急聚 隐匿 出血症状 明显 ，皮肤粘膜出血 不明显 血小板数 ＜20 ×l09 /L 30~80 ×l09/L 血小板寿命 1~6 h 12~24h 巨核细胞 增多成熟瘴碍 增多或正常 病程 1~6月，自发缓解 数月~数年无自发缓解 第五节 免疫性血小板减少性紫癜 * 四、实验室检查 1.血象：血小板数减少，形态异常（大或碎片），白细胞正常或增多，红细胞和血红蛋白正常或减少 2.骨髓象： 巨核细胞增多或正常，且伴成熟障碍，产板巨核细胞减少及血小板形态异常 3.其他 血小板相关抗体（PAIg）阳性 出血时间延长，凝血时间正常 血块退缩不良： 正常：0.8cm管径干燥管1ml血