溶血性贫血讲稿祥解.ppt

本课学习特点 在血液科疾病中属少见病 需要遗传学和分子生物学知识 有许多特殊的实验室检查 临床分类：按发病机制分二类 （一）红细胞内部异常所致溶血性贫血 1、遗传性红细胞膜结构功能异常 遗传性球形细胞增多症 遗传性椭圆形细胞增多症 遗传性棘细胞增多症 遗传性口形细胞增多症 2、遗传性红细胞内酶缺乏 葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏 丙酮酸激酶缺乏 3、遗传性血红蛋白病 珠蛋白肽链量的异常---海洋性贫血 珠蛋白肽链质的异常---异常血红蛋白病 4、获得性细胞膜蛋白异常 阵发性睡眠性血红蛋白尿 （二）红细胞外部因素所致溶血性贫血： 1、物理与机械因素 大面积烧伤 心瓣膜钙化狭窄 心脏人工瓣膜 微血管病性溶血性贫血 行军性血红蛋白尿等 2、化学因素 苯肼、蛇毒 3、感染因素 疟疾、支原体肺炎及传染性单核细胞增多症等。 4、免疫因素 新生儿溶血性贫血 血型不符的输血反应 自身免疫性溶血性贫血（温抗体或冷抗体型） 药物性免疫性溶血性贫血（奎尼丁、青霉素、甲基多巴等） 临床表现 （一）急性溶血： 1常起病急骤，如见于异型输血时，短期大量溶血可有严重的腰背及四肢酸痛 2伴头痛、呕吐、寒战，随后出现高热、面色苍白、血红蛋白尿和黄疽 3严重者出现周围循环衰竭，DIC 4溶血产物引起肾小管阻塞及肾小管细胞坏死，最终导致急性肾衰竭 （二）慢性溶血： 1起病缓慢，症状轻微，有贫血、黄疽、肝脾大三个特征。 2长期的高胆红素血症可并发胆石症和肝功能损害等表现 实验室检查目的：提供溶血的证据；确定溶血部位；寻找溶血原因。 确定溶血性贫血的病因： 1）抗人球蛋白试验（coombs’）(+) 自身免疫性溶血 2）酸化血清溶血试验（Ham’s）(+) 阵发性睡眠性血红蛋白尿 3）异丙醇试验 不稳定性血红蛋白病 4）高铁血红蛋白还原试验 蚕豆黄 3. 海因（Heinze）小体 染色后显微镜下红细胞内1-2μm折光小体，是受损红细胞内的一种包涵体，为变性血红蛋白的沉淀物，多分布在红细胞膜上。 海因小体:不稳定血红蛋白病 葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症 芳香族的苯胺或硝基类化合物中毒 所致的溶血性贫血。 4.红细胞渗透性脆性增加 球形细胞渗透性脆性增加导致对低渗盐水的抵抗力减低。 靶形和镰形红细胞则相反，导致对低渗盐水的抵抗力增强。 无论抵抗力减低或增强都提示有溶血。 5.红细胞寿命缩短 红细胞的寿命缩短是溶血的最可靠指标。 32P-DFP或3H-DFP(二异丙基氟代磷酸酯)可用以测定红细胞寿命。 HA血象：球形红细胞明显增多，大部分细胞体积较小。 HA骨髓象：有核细胞增生明显活跃 HA骨髓象：中幼红细胞增生为主，早幼红细胞和晚幼红细胞易见。 HA骨髓象：中幼红细胞增生为主，见产血小板型巨核细胞。 嗜多色红细胞 (polychromatic red cells) 溶血性贫血的原因： 1．有肯定的化学、物理因素的接触史或明确的感染史： 一般病因诊断较易肯定。 2．抗人球蛋白试验阳性者： 免疫性溶血性贫血，进一步确定原因。 3．抗人球蛋白试验阴性，血中发现大量球形红细胞： 遗传性球形细胞增多症。 4．周围血片发现有特殊红细胞畸形者： 遗传性椭圆形细胞增多症（椭圆形细胞）、微血管病性溶血性贫血（大量红细胞碎片）、海洋性贫血（靶形及低色素细胞），进行有关的各项检查。 5．无红细胞畸形而抗人球蛋白试验阴性： 血红蛋白电泳以除外血红蛋白病； 高铁血红蛋白还原试验除外红细胞葡萄糖-6-磷 酸脱氢酶缺乏症。 6．有血红蛋白尿者： 酸溶血试验等，排除阵发性睡眠性血红蛋白尿。 ●Diagnosis and Differential diagnosis 一、 Diagnosis 贫血并有溶血的临床表现。 实验室检查提示有红细胞破坏；骨髓中幼红细胞代偿性增生及红细胞寿命缩短的证据。 二、 Differential diagnosis ??? ? 有贫血及网织红细胞增多者： 失血性 缺铁性或巨幼细胞贫血的恢复早期 ? 兼有贫血及非胆红素尿性黄疽者： 无效性红细胞生成