肺动脉高压-public重点.ppt

肺动脉高压 闫继英 PAH PAH (Pulmonary Arterial Hypertension) 肺动脉高压 正常人: 肺动脉收缩压为 18～25mmHg 肺动脉平均压为 12～16mmHg 肺动脉高压严重程度分级 根据肺动脉收缩压分为： 轻度 40～50 mmHg 中度 50～70 mmHg 重度 70 mmHg 病理改变 各级肺动脉均可发生结构重建 肌型和弹性肺动脉、微细肺动脉 内膜粥样硬化、中膜肥厚、弹性肺动脉扩张 肺小叶前或小叶内肺动脉 狭窄型动脉病变：中膜平滑肌肥厚、内膜及外膜肥厚 复合型动脉病变：丛样病变、扩张性病变和动脉炎病变 CTD相关PAH 最明显相关： 雷诺现象 SLE并肺动脉高压者雷诺现象占34.8%。 硬皮病并肺动脉高压者雷诺现象占90% ACL阳性 SLE并肺动脉高压者中68%抗磷脂抗体阳性。 其他：抗U1RNP抗体、抗内皮细胞抗体、IgG升高等 CTD肺动脉高压的发生率 临床表现（右心衰） 劳力性呼吸困难（ Exertional dyspnea） 60% 胸痛 40% 干咳 气短 右心功能不全 晕厥、头晕 CO明显下降 乏力 下肢浮肿 早期可无任何症状 ！！ 体征 劲静脉怒张 RHF 正常呼吸音 ILD,COPD 心脏杂音 肝脾大 Portal Hypertension 双下肢浮肿 RHF 辅助检查 ECG X线 UCG LFT or ABG CT 右心导管 CXR UCG Swan-Ganz catheter 肺动脉高压的病情进展 无症状期 症状期 衰退期 无症状 可能会有DLCO低 ECHO异常 运动试验异常 WHO I级 PAP: 25 – 35mmHg 症状不明确，主要归咎于下述情况造成的不适： 活动时呼吸困难, 乏力， 运动耐量下降. ? WHO II-III级 PAP: 35-50mmHg 静息时的呼吸困难， 运动耐量严重受损， 低氧血症， 晕厥，胸痛， 水肿，右心衰竭。 WHO IV级 PAP: 50+ mmHg 治疗 治疗基础病 一般治疗（右心衰） 华法令 INR 1.5-2.5（IPAH） 吸氧 SaO290-92% 利尿剂 地高辛 RHF 预防感染 血管扩张剂 口服CCB 急性血管扩张试验+ （〈10% ） 前列环素类似物 万他维 内皮素受体拮抗剂 波生坦 磷酸二酯酶抑制剂 西地那非 伐地那非 肺移植 护理病历 姓名 ：杨娜 性别：女 病案号：w227332 主管医生：樊娟 入院日期：2012-8-23 入院原因：确诊SLE4年，活动后气短4个月 诊断：SLE PAH 既往史,个人史及家族 2008年确诊SLE.妊高症.甲状腺功能减低 否认高血压.冠心病.糖尿病.肝炎.结核病史 否认疫区，疫水接触史及毒物放射物接触史，无吸烟，饮酒嗜好 已婚.G1P1，育有1女，爱人及女儿体健 14岁初潮，5—7/28天 祖父及父亲患高血压，糖尿病，母亲体健 否认家族遗传病史 病史总结 患者青年女性，慢性病程，逐渐加重。4年前因“妊高症”、血小板减少检查ANA1：160斑点型，DNP（+），抗SSA（+），确诊为SLE，积极治疗原发病，病程中曾出现