肺静脉畸形引流解读.ppt

LOGO LOGO 肺静脉畸形引流 心外科护理查房 肺静脉畸形引流的定义 是指肺静脉未能直接与左心房相连接，而与右心房或体静脉系统连接的先天性心血管畸形。分为完全型与部分型肺静脉畸形引流两类。本病常合并房间隔缺损，或合并其他心血管畸形。 部分型肺静脉畸形引流（PAPVC） 病理生理：由于一部分肺静脉，不与左房相连接，而异位引流到右房或体静脉系统中，因而形成了心房水平的左向右分流的血液动力学改变。 完全型肺静脉畸形引流（TAPVC) 病理解剖：本病是指全部肺静脉不与左心房相通连，而引流入右房或体静脉系统的先天性畸形。通常，同时有一心房间通道，使右房血能流入左房，一般说约3/4为卵圆孔未闭，1/4为心房间隔缺损。 分型：根据肺静脉回流的部位分为四型。 I型（心上型） II型（心内型） III型(心下型） IV型（混合型) 病情 张东浩，男，三月，患儿出生后不久即出现呼吸急促，点头呼吸伴三凹征。近一周患儿出现咳嗽，吼喘，伴低热，在当地医院给予抗感染，对症支持治疗，疗效欠佳。24/3行正位胸片示：支气管肺炎。25/3心脏B超示：原发性肺动脉高压（估测肺动脉收缩压为94mmHg）。收入我院后，患儿呼吸急促，三凹征，口唇轻度紫绀，双肺呼吸音粗，可闻及细湿罗音，心前区收缩期II~III级杂音。HR160次/分，心律不齐，P2亢进。腹平软，肝肋下1cm，质软。30/3B超示：TAPVC+ASD+PDA+肺动脉増宽并重度肺动脉高压，升主动脉细小，左心发育不佳，三间瓣轻、中度关闭不全。控制感染后，4月3日急诊手术。目前呼吸机辅助呼吸，起搏器辅助。抗感染、扩管、强心利尿、化痰治疗。 急诊手术指针 1、复杂先心病，完全型肺静脉畸形引流，小房缺，缺氧严重； 2、患儿一般情况较差，呼吸困难，紫绀； 3、肺部感染基本控制。 因此：患儿应早手术，否则随时可能出现缺氧发作或肺部 再次感染危及患儿生命。 手术方式 结扎动脉导管，将肺静脉共干与左房吻合，结扎肺静脉与体静脉间的连接通道（垂直静脉），心包补片加宽房间隔。 术前 抗感染，改善呼吸、循环功能为主。待感染控制后外科治疗。 措施：1、抗感染 小倍能、巴仁、病毒唑。 2、护心 劲博。 3、扩张肺动脉，防止肺动脉痉挛 凯时、开博通。 4、限制液体入量 30~50ml/kg/d，并限制滴速。 5、改善缺氧 吸氧，必要时镇静处理：鲁米那。 术后 1、密切监测左房压力变化。注意控制静脉入量及补液速度，适当利尿，同时加大通气，调低PaCO2,降低肺血管阻力，维持合适的心排血量。如出现急性肺水肿，应严格控制液体入量，采取强心、利尿治疗。同时可静脉持续输入吗啡0.1~0.3μg/(㎏·min)，镇静、镇痛两天。 2、注意观察术后心律变化。该患儿术中将左右心房横行切开，由于损伤结间束的后束等原因，术后常有房性或结性心律紊乱。该患儿术后应用异丙肾上腺素，心脏起搏器。 3、术后呼吸机辅助时间应稍长，早期使用呼吸机时，要过度通气，维持PaCO2≤35mmHg。 4、足够大的吻合口是手术成功的关键。吻合口过小，术后肺静脉回流受阻，可造成肺水肿、左心衰而影响手术效果甚至死亡。仔细观察，及时发现呼吸困难、胸片肺淤血等表现。 5、CVP异常升高，要警惕吻合口梗阻。要预防肺动脉高压危象发生。术后要及时发现肺动脉高压危象先兆并向医生报告。 术后并发症 1、急性肺水肿。 2、低心排出量综合征。 3、心律紊乱。 谢谢！ 心上型：左右肺静脉于左房后方形成共同肺静脉干，经过垂直静脉，于心脏上方还流至体静脉系统。左无名静脉、奇静脉、上腔静脉。 心内型：回流至右房。 心下型：还流至心脏下方的门静脉、下腔静脉、肝静脉。 混合型：肺静脉还流至不同部位，即为前三种的混合型。 我们今天护理查房 的患儿，就属于心上型的。肺静脉共干位于左房后方，垂直静脉汇入右上腔静脉，动脉导管未闭，约0.4cm大小。右室增大，肺动脉増粗，压力增高。左房、左室小。 本病自然预后不佳，80%死于一岁以内，其中大部分死于三个月内。治疗原则是早期诊断，早期手术。 LOGO LOGO 心上型：左右肺静脉于左房后方形成共同肺静脉干，经过垂直静脉，于心脏上方还流至体静脉系统。左无名静脉、奇静脉、上腔静脉。 心内型：回流至右房。 心下型：还流至心脏下方的门静脉、下腔静脉、肝静脉。 混合型：肺静脉还流至不同部位，即为前三种的混合型。 我们今天护理查房 的患儿，就属于心上型的。肺静脉共干位于左房后方，垂直静脉汇入右上腔静脉，动脉导管未闭，约0.4cm大小。右室增大，肺动脉増粗，压力增高。左房、左室小。 本病自然预后不佳，80%死于一岁以内，其中大部分死于三个