贫血的诊断思路重点.ppt

贫血的临床诊断思维 概 念 贫血是指外周血液血红蛋白浓度低于正常值的下限。血红蛋白浓度的降低一般都伴有相应的红细胞数量或压积的减少，但也有不一致。 ①平原地区(海平面地区) ②血容量正常 贫血标准：三个指标  Hb RBC HCT（血细胞比容） 贫血诊断标准 性别 Hb RBC HCT 成年男性 120g/L 4.5×1012/L 0.42 成年女性 110g/L 4.0×1012/L 0.37 贫血程度： 轻 90g/L~正常低值 中 60g/L~90g/L 重 30g/L~60g/L 极重 30g/L 缺铁性贫血 慢性病贫血 铁粒幼细胞性贫血 巨幼细胞性贫血 骨髓增生异常综合征 再生障碍性贫血 溶血性贫血 血红蛋白病 自身免疫溶贫 抗人球蛋白实验阳性 遗传球 遗传椭圆球 镰状细胞贫血 口形红细胞 棘形红细胞 靶形红细胞 微血管病性溶血 诊断思路 由病史到检查 由简单到复杂 由常见病到少见病 注意年龄、性别的疾病差异 强调查出病因 贫血的分类 生成不足 破坏过多 失血 大细胞性贫血 正细胞正色素性贫血 小细胞低色素性贫血 小细胞性贫血 生成不足 造血物质缺乏 骨髓疾病 慢性全身性疾病 一、造血物质缺乏或利用障碍 缺铁性贫血 巨幼红细胞性贫血 铁粒幼细胞性贫血 二、骨髓疾病 白血病 淋巴瘤 多发性骨髓瘤 恶性组织细胞病 骨髓纤维化 MDS 再生障碍性贫血 纯红细胞性再生障碍性贫血 骨髓病性贫血 PNH 三、慢性全身性疾病 肾脏疾病 自身免疫性疾病 慢性感染 铅中毒 HIV 破坏过多 膜结构缺陷：遗传性球形细胞增多症 酶活性缺陷：葡萄糖6磷酸脱氢酶缺陷 珠蛋白合成障碍：海洋性（地中海）贫血 免疫破坏：自身免疫性溶血性贫血 机械性损伤：微血管病性溶血性贫血 物理、化学及生物因素：大面积烧伤、蛇咬伤 脾脏内阻留：脾功能亢进 原虫感染：疟疾 失 血 急性失血 慢性失血 大细胞性贫血 巨幼红细胞性贫血 药物：细胞毒药物 正色素正细胞性贫血 大部分原因的贫血 小细胞低色素性贫血 缺铁性贫血 铁粒幼细胞性贫血 海洋性贫血 单纯小细胞性贫血 慢性炎症性贫血 小 结 贫血在临床工作中比较多见，牵涉的病种较多。它并不是一种单纯的疾病，而是许多种疾病在血液系统的表现。因此，贫血的诊断最主要的是病因诊断，治疗也主要是病因治疗。 转变纵向思维为横向思维将为临床工作带来较大的益处。 谢 谢！ 正细胞性贫血 血象三系减少 多部位骨髓增生低下 正常骨髓病理 正细胞贫血、网织红升高 黄疸、脾大 外周血可见幼红、幼粒 红系代偿增生活跃 有家族史、自幼发病则骨骼畸形 可表现小细胞低色素贫血，但铁代谢的指标不提示缺铁 有溶血证据：黄疸、贫血、脾大 外周血网织红升高、可见幼红细胞 骨髓幼红细胞增生 诊断靠血红蛋白性质检验 自身免疫溶贫 PNH PNH 血细胞三系减少 酸溶血实验阳性 CD55、CD59表达减少 复旦大学附属上海市第五人民医院血液科 * 小细胞低色素 血清铁、铁蛋白 减低、总铁结合力升高 外周血红细胞体积变小、中心淡染区扩大 骨髓增生性贫血骨髓象、中晚幼红“老核幼浆”（碳化核） 骨髓铁染色提示缺铁 正常 中晚幼红“老核幼浆”（碳化核） 正常 骨髓铁染色提示缺铁 正常 异常环铁 正细胞正色素贫血或小细胞低色素 血清铁减低、铁蛋白增高、总铁结合力减低 外周血红细胞体积大小不等 骨髓增生性贫血骨髓象 骨髓铁染色提示外铁增多、内铁减少 仔细查找慢性感染、炎症、肿瘤证据 正常 感染 小细胞低/正色素 血清铁、铁蛋白增高、总铁结合力减低 外周血红细胞体积变小、中心淡染区扩大 骨髓增生性贫血骨髓象 骨髓铁染色提示外铁增多、环状铁粒幼细胞15% 血象为大细胞贫血，可三系减少 镜面舌、亚联 外周血可呈大卵圆形 骨髓呈典型巨幼样变 血清叶酸或/和维生素B12缺乏 Megaloblastic Anemia(BM) 血象一系以上血细胞减少、呈大细胞 骨髓增生活跃、病态造血 骨髓病理ALIP现象 红系巨幼样变和Howell-Jolly body、点彩 成红巨幼样变 红细胞的奇数核 红细胞多核 粒系巨幼变+颗粒增多 颗粒增多 颗粒减少 嗜碱增多 Pelger-Huet 样核异常 产板小巨核 淋巴样小巨核 巨大血小板 微巨核 ＡＬＩＰ *