噬血细胞综合征6概述.ppt

定义 噬血细胞综合征(HPS)亦称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH)，是一种单核巨噬细胞系统的反应性增生性疾病 归属于组织细胞增生症这一大类疾病（Ⅱ型） 主要特征为发热、肝脾肿大、血细胞减少和组织细胞噬血现象（主要见于骨髓、肝脾和淋巴结） 病理特征为组织细胞良性增生伴吞噬血细胞现象 分类 分子遗传学改变 发病机制 实验室检查（1） 血象 多为全血细胞减少，以血小板计数少最为明显，白细胞计数减少程度较轻；观察血小板计数的变化，可作为本疾病活动性的一个指征。病情缓解时，首先可见到血小板计数上升；而在病情恶化时，则首先见到血小板计数下降 实验室检查（2） 骨髓象 早期为增生性骨髓象，噬血细胞现象不明显，常表现为反应性组织细胞增生，无恶性细胞浸润 极期除组织细胞显著增生外，红系、粒系及巨噬细胞系均减少，可有明显的吞噬血细胞现象 晚期骨髓增生度降低，很难与细胞毒性药物所致的骨髓抑制鉴别。有的病例其骨髓可见大的颗粒状淋巴细胞，胞体延长如马尾或松粒状，可能是HLH 的一种特殊类型的淋巴细胞 实验室检查（3） 血液生化学检查 血清转氨酶、胆红素、甘油三酯、LDH、中性粒细胞碱性磷酸酶(NAP) 可增高 在全身感染时，可有低钠血症、低白蛋白血症及血清铁蛋白增多 高甘油三脂( TG) 血症：空腹TG ≥3 mmol/ L 或≥年龄相关的正常范围平均值的3 个标准差 实验室检查（4） 凝血功能