蛋白尿 最基本的病理生理变化 是导致其他三项临床特征的基础原因 GBM静电屏障作用↓ 带负电荷的蛋白自尿丢失 选择性蛋白尿 GBM分子屏障作用↓ 分子量较大的蛋白自尿丢失 非选择性蛋白尿 长期持续大量蛋白尿 肾小球系膜硬化和间质病变 肾功能不全 病理生理 低蛋白血症 原因:大量血浆蛋白从肾小球滤出,经尿丢失,被肾小管重吸收并分解;蛋白的丢失超过肝脏合成的速度 病理生理变化 中的关键环节 水肿: 白蛋白 25g/l 血容量降低的病例在体液丧失时 易发生低血容量休克 影响脂代谢 病理生理 低蛋白血症 有效血循环量 ↓ 水肿 水肿 水电解质由血管内渗入组织间隙 血浆胶体渗透压↓ 水钠潴留 肾素-血管肾张素-醛固酮系统激活 病理生理 高脂血症 特点:主要为血清胆固醇升高且与疾病呈平行关系 原因:低蛋白血症使肝脏脂质、脂蛋白合成↑、脂代谢水平↓ 后果:持续高脂血症使肾小球硬化和间质纤维化导致肾功能不全 病理生理 单纯性肾病 具典型的四大症状:三高一低 大量蛋白尿 蛋白血症 高度水肿 高脂血症 3~7岁,男孩居多 起病缓慢,常以水肿为首发症状 凹陷性 颜面、下肢、阴囊明显 随重力作用而移动 临床表现 临床表现 常有腹水或胸水 皮肤发亮,白纹 尿量减少,色深 一般无高血
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