先天性颅骨疾病.pptVIP

颅裂及脑膜脑膨出 神经系统症状：轻者无明显症状。重者可出现：智力低下、抽搐、不同程度瘫痪，腱反射亢进，不恒定的病理反射。另外视发生部位，可出现该处脑神经受累表现。 邻近器官的受压表现：膨出发生的部位不同，可有头形的不同改变。如发生在鼻根部出现颜面畸形、鼻根扁宽，眼距加大，眶腔变小，有时出现“三角眼”。 * 颅裂及脑膜脑膨出 辅助检查 头颅CT：可显示颅骨缺损及由此向外膨出具有与脑脊液相同密度的囊性肿物，可见脑室大小，移位变形等。 头颅MRI：可从横断面、冠状面、矢状面观察缺损的范围、大小、膨出物的性质及颅内其他结构改变和畸形表现。 * 颅裂及脑膜脑膨出 采用手术治疗，手术目的是切除膨出囊并将其内容物复位或切除，封闭硬脑膜缺损，一般应在出生6～12月内施行修补术。囊壁菲薄有破溃倾向时，应尽早手术。并发脑积水者，宜先行脑脊液分流术，再作修补术。 单纯隐性颅裂一般无需治疗，合并膨出者均需手术治疗。手术时间最好在出生后6~12个月为宜。目的是切除膨出囊，还纳膨出的组织等内容物，修补不同层次的裂孔。根据需要有的需二期手术以整形。一般均应手术治疗，但有大量脑组织突到囊内、肿块巨大者属禁忌。囊壁将破、尚未发生脑膜炎者，应紧急手术。 * 颅裂及脑膜脑膨出 若巨型脑膜脑膨出或脑膜脑室膨出，合并神经系统症状，智力低下，有明显脑积水者，因预后差，手术不能解决其畸形及智力低下问题，故无需手术治疗。枕部膨出，可在生后6～12个月内手术，多余脑组织可以切除，颅骨缺损用骨膜翻转缝合修补，皮肤切除不可过多，防止缝合时有张力。 * 颅裂及脑膜脑膨出 若合并脑积水，可先治疗脑积水。鼻根部膨出可在1周岁后手术，采用颅内入路的方法，突出的脑组织予以切除，颅骨缺损处用术前备好的有机玻璃片或钛片充填，然后覆盖筋膜片缝合固定，鼻根部皮肤必要时可再次作整形手术。亦可经颅外手术。眶部膨出者可经颞下部入路进行修补。 预防感染、对症等治疗。 * 狭颅症 狭颅症又称颅缝早闭或颅缝骨化症，新生儿发生率为0.6/1000。由于在生长发育过程中颅缝过早闭合，以致颅腔狭小不能适应脑的正常发育。 * 狭颅症 临床表现 头颅畸形 因早闭的颅缝的不同而异： 1.所有颅缝均过早闭合，形成尖头畸形或塔状头； 2.矢状缝过早闭合．形成舟状头或长头畸形； 3.两侧冠状缝过早闭合，形成短头或扁头畸形； 4.一侧冠状缝过早闭合，形成斜头畸形。 * 狭颅症 脑功能障碍 患儿智能低下，精神萎靡或易于激动，可出现癫痫、四肢肌力减弱等神经症状。 颅内压增高 头痛、呕吐和视乳头水肿等颅内压增高表现，晚期发生视神经萎缩、视野缺损甚至失明。 眼部症状和其他 由于眼眶变浅，可引起突跟和分离性斜视等。常合并身体其他部位畸形，如并指(趾)、腭裂、唇裂及脊柱裂等 * 狭颅症 治疗 目的为扩大颅腔，缓解颅内压使脑组织能够正常发育，保护视力。均应尽早手术治疗，生后6月～1岁内施行手术效果较好，脑功能障碍和头颅畸形均可有明显改善。 手术方法有两种方式： 1．颅缝再造术：切除过早闭合的颅缝，宽度达1～1.5厘米，同时切除旁边的骨膜，骨边缘可用聚乙烯膜或其他异物包裹以阻止骨缝过早愈合。 * 狭颅症 2．颅骨切开术：对全颅缝过早闭合者效果较好。手术在左右两侧分两期进行。不按颅缝广泛切开颅骨，咬除颅骨宽1.5厘米，基底部留一宽约 1 厘米的骨桥，形成一个较大的浮动骨瓣，骨缘处理同上。半月至1月后再行另外一侧的同样手术。术后需定时摄片复查，必要时再次施行上述的同样手术。 * THE END 谢谢观赏 * 先天性颅骨疾病 * 先天性颅骨疾病 1 寰枕部畸形 2 颅裂及脑膜脑膨出 3 狭颅症 寰枕部畸形 本病也称枕骨大孔区畸形，主要是指枕骨底部及第一、二颈椎发育异常。 扁平颅底 颅底陷入 寰枕融合 颈椎分节不全 寰枢椎脱位 小脑扁桃体下疝畸形 * 扁平颅底 扁平颅底是颅颈区较常见的先天性骨畸形，如单独存在一般不出现症状，常与颅底凹陷症并发。诊断主要依据颅骨侧位片测量颅底角，即蝶鞍与斜坡所形成的角度，在颅骨侧位片上，由鼻根至蝶鞍中心连线，与蝶鞍中心向枕大孔前缘连线锁形成的夹角，成人的正常值是109-145度，平均132度，本病患者颅中窝、颅前窝底部和颅底斜坡部均向颅内凹陷，使颅底角大于145度有诊断意义。 * 扁平颅底 无症状的颅底凹陷不需要治疗，但应定期随诊。有神经压迫症状的患者则需手术治疗。 * * 颅底陷入 颅底陷入症是指以枕骨大孔为中心的颅底骨组织内翻，环椎、枢椎齿状突等上颈椎结构陷入颅内，致使颅后窝容积缩小和枕骨大孔前后径缩短而产生症状。又称颅底压迹或颅底内翻症。 主